Le faciès léonin (FL) est une manifestation très rare des lymphomes T cutanés primitifs (LTCP). Notre objectif était de détecter la significativité pronostique de ce FL dans les LTCP.

Il s’agit d’une étude rétroprospective analysant les caractéristiques du FL chez les patients ayant un LTCP suivis dans notre département de dermatologie.

Cent treize patients ayant un LTCP ont été inclus et se répartissaient en 89 mycosis fongoïde classique (MF), 12 variantes de MF (pilotrope, transformés CD30+ hypopigmenté), 2 syndromes de Sézary (SS), et 10 patients avec lymphoproliférations CD30+. Le faciès léonin (FL) était noté chez 10 patients (70 % de sexe masculin et et 30 % de sexe féminin). L’âge moyen de ces patients était de 54,5 ans±9,4. Le FL était présent chez 6 MF classiques (stade tumoral, étendu ou érythrodermique), 3 MF pilotropes et 1 LT anaplasique CD30+ étendu. Huit de ces patients recevaient une chimiothérapie, mais on notait une évolution fatale chez un patient ayant un MF pilotrope et une évolution vers l’envahissement ganglionnaire chez le patient ayant le LT anaplasique CD30+. Le faciès léonin était significativement noté chez les patients de sexe masculin, âgés moins de 50 ans, ayant les signes cliniques suivants : ulcération, adénopathies, au stade tumoral et érythrodermique de MF classique et au MF pilotrope. Il était aussi significativement lié à la prise de traitement systémique (chimiothérapie), à l’évolution rapide, à l’éosinophilie sanguine et à un taux élevé de LDH et de ß2 microglobuline.

Comme ce qui a été montré dans la seule étude américaine récente concernant le FL dans les MF, notre étude montre que ce faciès est présent chez les hommes d’âge moyen à un stade avancé de MF ou MF folliculotrope. Par contre, dans cette étude américaine, il était lié à une atteinte sanguine ou un SS, alors que nous n’avons eu aucun cas de SS avec FL dans notre série. Il est également prouvé que ce faciès est lié à des facteurs de mauvais pronostic de MF, tels que l’étendue, le pilotropisme, l’éosinophilie sanguine, l’élévation du taux de LDH et de ß2microglobuline, l’évolution rapide et le recours à la chimiothérapie avec un cas de décès spécifique de la maladie. Ceci prouve que ce FL est aussi un facteur de mauvais pronostic de MF. Pour le LT anaplasique CD30+ connu indolent avec une rare systématisation, le FL pourrait être un marqueur de mauvais pronostic également puisque notre patient avait présenté des lésions étendues avec un envahissement ganglionnaire secondaire.

Marqueur de mauvais pronostic pour le MF et probablement de LT anaplasique CD30+, le FL n’est pas une simple description sémiologique, mais un facteur pronostique qui doit alarmer le clinicien impliquant un choix thérapeutique plus agressif.