Lipoatrophie annulaire des chevilles traitée par hydroxychloroquine et autogreffe graisseuse - 25/11/17
Résumé |
Introduction |
La lipoatrophie annulaire des chevilles est une pathologie rare principalement décrite chez l’enfant. Elle est caractérisée par des lésions inflammatoires nodulaires des tiers inférieurs des jambes évoluant vers une atrophie définitive. Nous rapportons le cas d’une patiente avec pour antécédent une hyperthyroïdie de Basedow, traitée efficacement par hydroxychloroquine.
Observations |
La patiente présentait des lésions érythémateuses annulaires, bilatérales et symétriques au niveau des jambes. Les lésions évoluaient vers une atrophie centrale associée à un cordon induré périphérique. Le reste de l’examen clinique était normal. L’analyse anatomopathologique mettait en évidence une nécrose massive des adipocytes et la présence d’un infiltrat inflammatoire du lobule adipeux majoritairement fait de macrophages et de lymphocytes. Il n’y avait pas de vascularite ni de signe de lymphome. L’épiderme et le derme étaient normaux. Les analyses mycologique, bactériologique et mycobactériologique étaient négatives. Le bilan biologique comprenant hémogramme, bilan hépatique et rénal, CPK, CRP, LDH, lipase, alpha-1-antitrypsine était normal. Les sérologies VIH, VHB, VHC, Lyme et syphilis étaient négatives. Le bilan d’auto-immunité trouvait des AAN à 160 isolés. L’IRM montrait des atrophies graisseuses en plages multiples sans atteinte musculaire ou osseuse. Après élimination des diagnostics différentiels, nous avons posé le diagnostic de lipoatrophie annulaire des chevilles. Nous avons instauré un traitement par hydroxychloroquine à 6,5mg/kg/j avec régression complète des lésions inflammatoires mais persistance d’atrophies séquellaires. Il n’y a pas de récidive sous traitement à 1 an de suivi. La patiente a été traitée secondairement par une autogreffe graisseuse à visée esthétique (Annexe A).
Discussion |
L’étiologie de cette panniculite n’est pas connue. Elle se présente par des lésions annulaires inflammatoires évoluant vers une atrophie. Fièvre, arthromyalgies et AAN peuvent être présents. Elle est parfois associée à des pathologies auto-immunes comme notre patiente. L’histologie est celle d’une panniculite lobulaire sans vascularite avec un infiltrat inflammatoire polymorphe et des nécroses adipocytaires importantes. Un bilan biologique est nécessaire afin d’éliminer les diagnostics différentiels en particulier un déficit en alpha-1-antitrypsine, les causes pancréatiques, la panniculite histiocytaire cytophagique, une cause infectieuse, un lymphome, une connectivite (lupus, morphée, sarcoidose). Elle est connue sous différents noms comme panniculite lipoatrophiante ou panniculite lipophagique. L’hydroxychloroquine et le méthotrexate, parfois en association à une corticothérapie, sont des traitements efficaces décrits dans la littérature.
Conclusion |
Cette pathologie est peu connue et pourtant engendre des déformations importantes définitives qui pourraient être limitées par une prise en charge rapide lors des phénomènes inflammatoires.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Lipoatrophie annulaire des chevilles, Panniculite lipoatrophiante, Panniculite lipophagique
Plan
☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.318. |
Vol 144 - N° 12S
P. S205 - décembre 2017 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.