Une femme de 25 ans, d’ascendance européenne, de phototype I/II, consultait pour une éruption d’évolution stéréotypée depuis 2 ans, compliquée d’une hyperpigmentation affichante.

Chaque poussée débutait par un prurit du dos et des épaules, puis apparaissaient des papules érythémateuses évoluant parfois vers des bulles sur les zones de frottement, puis vers une pigmentation réticulée qui persistait entre les poussées et s’aggravait, poussées après poussées. Il n’y avait pas de signe de Darier. Les dermocorticoïdes étaient sans effet, les anti-histaminiques permettaient seulement de diminuer le prurit. La recherche d’anticorps antinucléaires et anti-ADN natif était négative. La biopsie cutanée trouvait un épiderme acanthosique avec une exocytose lymphocytaire, un derme fibreux avec un infiltrat lymphocytaire périvasculaire. L’immunofluorescence cutanée directe était négative. L’arrêt de toute nouvelle poussée et une régression progressive de la pigmentation étaient obtenus sous doxycycline, avec un recul actuel de 6 mois (Annexe A).

La présentation clinique stéréotypée, la bonne réponse aux tétracyclines et l’aspect histologique ont fait poser le diagnostic de prurigo pigmentosa. Cette dermatose a surtout été décrite chez de jeunes femmes asiatiques. Les lésions prurigineuses sont distribuées de façon symétrique sur le tronc et la nuque et évoluent par poussées, laissant une pigmentation réticulée. L’aspect histologique est variable selon le stade des lésions :

– infiltrat périvasculaire et interstitiel du derme par des polynucléaires neutrophiles, avec exocytose épidermique et œdème du derme papillaire, au stade de macules érythémateuses ;

– spongiose avec vacuolisation, associée à des collections de neutrophiles, et infiltrat inflammatoire dermique polymorphe au stade plus tardif de papulovésicules ;

– spongiose avec foyers d’hyperkératose, infiltrat lymphocytaire périvasculaire, apoptose kératinocytaire et des mélanophages, au stade pigmenté en fin de poussée.

Les diagnostics différentiels incluent la dermatite herpétiforme, les dermatoses de contact, la dermatose à IgA linéaire, les dermatoses neutrophiliques, la maladie de Still, le syndrome de Gougerot-Carteaud et, surtout, les dermatoses d’interface comme le lichen plan. Plusieurs hypothèses pathogéniques ont été avancées : origine auto-immune, hypercétonémie d’origine alimentaire, hypersécrétion d’IL-6, origine bactérienne et inflammation secondaire. La mise en évidence d’une colonisation bactérienne des follicules pilo-sébacés et l’efficacité des cyclines plaident en faveur de cette dernière hypothèse.

Il s’agit à notre connaissance du tout premier cas de prurigo pigmentosa rapporté en France. Cette dermatose est importante à reconnaître et à différentier d’autres dermatoses papuleuses prurigineuses, notamment pour la très bonne réponse aux cyclines qui permet de limiter l’impact esthétique lié à l’hyperpigmentation.