La pemphigoïde bulleuse (PB) localisée à la vulve est une variante rare de maladie bulleuse auto-immune de l’enfant. Son pronostique semble favorable mais les stratégies thérapeutiques sont mal codifiées. Nous décrivons le cas d’une PB de l’enfant localisée à la vulve mimant un lichen scléreux.

Une jeune fille de 7 ans était adressée en consultation pour inconfort vulvaire, prurit et érosions ano-vulvaires évoluant depuis 1 an. Il n’y avait pas de leucorrhée pathologique et les examens virologiques, bactériologiques et mycologiques des lésions et des urines restaient négatifs. Les parents décrivaient aussi l’apparition isolée d’une lésion bulleuse hématique. L’examen clinique trouvait un léger érythème vulvaire avec des érosions à l’introïtus vaginal et une hypopigmentation symétrique des grandes lèvres, fourchette et zone périnéale, sans consistance modifiée de la peau et sans lésion cicatricielle. Il n’y avait pas d’autre lésion cutanée ou muqueuse à distance. Vu le prurit tenace et les zones hypopigmentées, un diagnostic de lichen scléreux était formulé. Une suspicion d’abus sexuel de l’enfant n’avait pas été retenue en absence d’argument clinique. La biopsie cutanée orientait vers un lichen scléreux devant un infiltrat lymphocytaire dense, disposé en bandes avec une fibrose homogène du derme superficiel. L’immunofluorescence directe de la peau péri-lésionnelle montrait des dépôts linéaires abondants de IgG et C3 au niveau de la membrane basale. L’immunofluorescence indirecte sur peau clivée montrait la présence d’anticorps au toit du clivage. La technique Elisa restait négative pour les anticorps anti-BP180 et BP230. Un traitement local quotidien par clobétasol propionate était instauré, avec rémission complète des symptômes en 6 semaines. Une décroissance lente de la corticothérapie locale a été poursuivie sans récidive clinique ; une rémission prolongée a été observée jusqu’à 2 ans après traitement. La vulve a récupéré un aspect normal, sans hypopigmentation ni cicatrices (Annexe A).

Chez cette fille, le diagnostic de PB vulvaire était difficile à évoquer vus la rareté de la maladie, les aspects cliniques initiaux aspécifiques et la présence d’une hypopigmentation évocatrice de lichen scléreux. Un rôle majeur dans le diagnostic a été joué par l’immunofluorescence directe et indirecte. Les diagnostiques différentiels à évoquer sont l’herpès, le lichen scléreux, l’abus sexuel de l’enfant et la pemphigoïde cicatricielle. Les traitements reposent sur la corticothérapie locale très forte, le tacrolimus, les corticoïdes systémiques ou la dapsone.

La PB vulvaire de l’enfant reste à évoquer devant toute dermatose chronique prurigineuse ou érosive vulvaire et les techniques d’immunofluorescence directe et indirecte permettent de poser le diagnostic.