Le terme « hémangiome intramusculaire » a initialement était utilisé pour désigner certaines malformations veineuses. Il correspond à un type de tumeur vasculaire bénigne intramusculaire n’exprimant pas GLUT1, qui atteint l’adulte jeune (intracapillary type hemangioma ou ICTH). Ses caractéristiques cliniques et son mode évolutif diffèrent des hémangiomes infantiles et congénitaux de l’enfant. Nous en décrivons un cas chez un enfant de 3 ans.

Un garçon de 3 ans sans antécédent était adressé pour une tuméfaction sous-cutanée dorsale dure à la palpation, peu mobile, non pulsatile, indolore, non colorée, mesurant 50×30mm. Elle était absente à la naissance et évoluait depuis l’âge de 1 an. À l’âge de 1 an, l’échographie Doppler révélait une lésion vascularisée à flux rapide bien limitée au sein du muscle grand dorsal droit, mesurant 29×19×8mm. L’imagerie en résonance magnétique (IRM) montrait une lésion tissulaire intramusculaire de 33×21×12mm, bien limitée et respectant les structures adjacentes, en isosignal T1, hypersignal T2 avec un rehaussement en T1 homogène après injection de gadolinium. L’enfant était revu 18 mois plus tard, où il était constaté une augmentation du volume de la lésion, confirmée à l’échographie avec une masse vascularisée d’échostructure stable mesurant 41×15×18mm. L’analyse histologique d’une biopsie montrait un tissu musculaire strié dissocié par une prolifération vasculaire faite de cellules endothéliales turgescentes n’exprimant pas GLUT1, regroupées en un amas dense sans atypies ni mitoses (Annexe A).

L’hémangiome intramusculaire est une tumeur vasculaire se présentant comme une tuméfaction incolore sous-cutanée en regard d’un muscle, non pulsatile et fréquemment douloureuse. Il se localise majoritairement sur les membres et le tronc, plus rarement sur la tête et le cou. Il atteint l’adulte jeune et semble exceptionnel chez l’enfant. Il est absent à la naissance, tend à apparaître tardivement et croître lentement sans régression spontanée. L’échographie montre une lésion vascularisée à flux rapide, d’aspect homogène ou hétérogène, bien limitée, sans zone de shunt artérioveineux ni phlébolithes. L’IRM montre une masse tissulaire au sein du tissu musculaire, le refoulant sans l’envahir. Ces caractéristiques n’évoquent pas un hémangiome infantile ou congénital de l’enfant et ne suffisent pas à éliminer une tumeur maligne des tissus mous. L’histologie permet le diagnostic en retrouvant des cellules endothéliales turgescentes réalisant une prolifération dense de capillaires de petit diamètre, dissociant des fibres musculaires, sans atypie cellulaire ni mitoses. L’immunohistochimie montre l’absence d’expression de GLUT1. Le traitement est chirurgical et envisagé en cas de symptômes liés à une compression locale.

L’hémangiome intramusculaire est un des diagnostics différentiels des tumeurs des tissus mous de l’enfant. L’histologie est essentielle devant toute tumeur cutanée de l’enfant dont l’histoire et l’examen clinique sont atypiques.