Nous présentons un cas de granulomatose cutanée récidivante associée à un déficit immunitaire (DI) chez l’enfant.

Une petite fille de 3 ans et demi présentait une éruption cutanée récidivante polymorphe. Elle avait pour antécédent un DI non étiqueté avec hypogammaglobulinémie et lymphopénie B, pour lequel elle recevait des perfusions d’immunoglobulines (Ig). Elle présentait depuis sa naissance des lésions papuleuses, parfois pustuleuses et croûteuses, évoluant par poussées. Un nodule sous-cutané palmaire indolore de régression spontanée avait déjà été constaté aussi. Les poussées évoluaient indépendamment du rythme des perfusions d’Ig, au rythme d’au moins un épisode par mois. Les prélèvements microbiologiques cutanés ne révélaient pas de prolifération bactérienne. L’hémogramme ne montrait pas d’anomalie. La recherche d’anticorps anti-nucléaires était négative et l’analyse du complément normale. Le dosage des immunoglobulines trouvait un taux effondré d’IgA et IgM et un taux d’IgG normal à 6,1g/L. L’analyse histologique mettait en évidence un infiltrat histiocytaire disposé de façon interstitielle avec des petits amas d’histiocytes dans le derme superficiel, moyen ou profond. Ces histiocytes (n’exprimant pas la PS100 ni CD1a) étaient de grande taille, avec un cytoplasme en « verre dépoli ». Il n’y avait pas de granulome épithélioïde ou gigantocellulaire. Les colorations spéciales à la recherche d’agents pathogènes étaient négatives. L’ensemble des éléments était en faveur d’une granulomatose cutanée associée à un DI. Les dermocorticoïdes étaient inefficaces et aucun traitement n’était proposé chez cette petite fille asymptomatique (Annexe A).

Des granulomatoses cutanées peuvent être associées à des DI notamment chez l’adulte : Sida, DI commun variable, syndrome ataxie-télangiectasie, hypogammaglobulinémie. Ces dermatoses correspondraient à un processus cutané granulomateux réactionnel à différents stimulus : infectieux, inflammatoires, néoplasiques, métaboliques ou chimiques. Torrelo et al. (Pediatric Dermatology 2007) ont rapporté deux cas de granulomatose cutanée indéterminée chez des nouveaux-nés, l’un atteint d’agammaglobulinémie et le second d’un DI touchant l’immunité cellulaire mais non parfaitement étiqueté. Dans ces deux cas, les caractéristiques histologiques pouvaient aussi faire discuter le diagnostic de granulome annulaire. Cependant, les caractéristiques cliniques et histologiques n’étaient pas suffisantes pour porter ce diagnostic. La prescription d’Ig ne permettait pas non plus de contrôler la dermatose. La cause exacte de la formation de granulomes chez les patients immunodéprimés n’est pas connue à ce jour.

Nous rapportons un cas original d’éruption polymorphe (papuleuse, pustuleuse, croûteuse et nodulaire) récidivante chez un enfant immunodéprimé, correspondant à une granulomatose du nouveau-né.