Le carcinome de Merkel est une tumeur cutanée rare et très agressive. L’immunothérapie, traitement indiqué dans le mélanome, semble être une solution de traitement dans cette pathologie.

Un homme de 60 ans présentait une tumeur rétro-auriculaire gauche découverte lors d’une consultation dermatologique. Il était hypertendu, transplanté rénal puis dialysé péritonéal sur une néphropathie tubulo-interstielle chronique d’origine indéterminée. L’histologie de cette tumeur montrait un carcinome peu différencié CK7 faiblement positif et CK 20+, correspondant à une tumeur de Merkel. La tomodensitométrie (TDM) montrait une lésion tissulaire initiale de 8cm de hauteur, partiellement nécrotique, associée à de multiples adénopathies latéro-cervicales. La tomographie à émission de positons (TEP)-TDM découvrait des métastases osseuses. Après réunion de concertation pluridisciplinaire, une immunothérapie par pembrolizumab (anti-PD1) était débutée. Un mois plus tard, suite à une hémorragie localisée au niveau de la tumeur et une paralysie faciale droite, une nouvelle imagerie notait une majoration locale de la tumeur envahissant les muscles du cou, la veine jugulaire, la région parotidienne gauche et l’espace rétro-stylien, ainsi que des métastases hépatiques. Le traitement était poursuivi avec une évolution ultérieure très favorable cliniquement. Trois mois plus tard, la TDM montrait une fonte tumorale à plus de 90 %, la TEP-TDM, une régression complète des lésions osseuses et l’échographie, une diminution en nombre et en taille des métastases hépatiques. Trois mois après, la TEP-TDM montrait la disparition des foyers hypermétaboliques.

Le carcinome de Merkel est une tumeur cutanée de très mauvais pronostic. Aucun traitement n’est codifié, notamment chez les patients métastatiques ou inopérables. L’indication du traitement anti-PD1 dans le mélanome et l’obtention de résultats très positifs dans le carcinome de Merkel récemment, ont justifié la réalisation de 2 études de phase 2 étudiant respectivement l’effet du pembrolizumab chez des patients atteints d’une tumeur de Merkel métastatique naïfs de tout traitement et chez des patients réfractaires à plusieurs lignes de traitements. Les résultats semblent montrer un intérêt en première intention dans cette pathologie, incitant à poursuivre la recherche clinique sur cette thérapeutique afin d’obtenir une extension d’autorisation de mise sur le marché (AMM) dans cette tumeur et de rejoindre les recommandations de la Food and Drug Administration (FDA), qui a récemment accepté le pembrolizumab et l’avelumab aux États-Unis pour le traitement de cette tumeur.

Nous rapportons un cas de carcinome de Merkel métastatique d’évolution très favorable sous pembrolizumab, encourageant les traitements anti-PD1 dans la prise en charge de cette tumeur rare et grave.