Nous rapportons 2 observations de dermatomyofibromes (DMF) cervicaux mimant un dermatofibrosarcome de Darier–Ferrand (DFSP).

Cas 1 : une femme de 32 ans présentait depuis 10 ans une plaque infiltrée cervicale érythémateuse de 7cm de grand axe (Annexe A). L’échographie montrait une masse hypoéchogène s’étendant à l’hypoderme mais respectant l’aponévrose et les muscles sous-jacents. L’examen histologique d’une biopsie profonde mettait en évidence une prolifération infiltrant le derme réticulaire constituée de cellules fusiformes, sans atypie, disposées en faisceaux parallèles à la surface de l’épiderme. En immunohistochimie (IHC), le marquage avec le CD34 était négatif, l’actine musculaire lisse (AML) était positive de même que le MMP11 (réactivité nucléaire) alors que les marquages avec la calponine, la desmine et la caldesmone étaient négatifs. La recherche d’une translocation (17;22) par hybridation in situ en fluorescence (FISH) était négative. Le diagnostic de dermatomyofibrome (DMF) était retenu et une chirurgie de type « slow-Mohs » proposée avec marges latérales de 1cm. L’exérèse était incomplète. Il était décidé de ne pas poursuivre la chirurgie compte tenu de la bénignité de la tumeur.

Cas 2 : une femme de 28 ans présentait une plaque infiltrée cervicale postérieure de 8cm (Annexe A). L’imagerie en résonance magnétique (IRM) révélait une masse de 21×50mm infiltrant le muscle trapèze. L’examen anatomopathologique de la biopsie profonde était similaire à celui de la première patiente. En IHC le CD34 était négatif, l’AML positive, la caldesmone négative. La calponine était positive. La recherche de translocation (17;22) en FISH était négative. Le diagnostic DMF était donc retenu. Un suivi sans exérèse était décidé.

Le DMF est une tumeur bénigne rare, avec seule une centaine de cas publiés. Chez l’adulte, il survient le plus souvent chez des femmes jeunes alors que le sex-ratio est équilibré chez l’enfant. Cette différence entre enfants et adultes serait liée à une influence hormonale, non prouvée. Cliniquement ce sont des plaques infiltrées de couleur chair à brun-rouge habituellement de 1 à 2cm de grand axe prédominant sur les épaules. Histologiquement le DMF est constitué de cellules fusiformes monomorphes, sans atypie, sans mitose, regroupées en faisceaux allongés et entrelacés dans le derme réticulaire. Aucune anomalie cytogénétique n’a été identifiée. Le profil immunohistochimique est stéréotypé : CD34−, AML+, desmine−, caldesmone−. La calponine serait un marqueur plus spécifique, comme le suggère une étude pédiatrique récente, même si négative dans un de nos cas. Une exérèse chirurgicale est le plus souvent préconisée, mais celle-ci est discutable pour une tumeur bénigne surtout en cas de lésions étendues comme dans nos observations, où l’exérèse serait délabrante.

Le DMF est une pathologie rare pouvant mimer dans les formes évoluées un DFSP. Le diagnostic repose alors sur un faisceau d’arguments histologiques, immunohistochimiques et cytogénétiques.