Nous décrivons le cas d’une prolifération sarcomateuse cutanée trompeuse tant sur le plan diagnostique qu’évolutif.

Une femme de 71 ans avait depuis 4 mois une plaque indolore violacée de 4×2cm sur l’épaule gauche. La biopsie trouvait une prolifération tumorale indifférenciée à cellules rondes et épithélioïdes compatible avec une prolifération sarcomateuse indifférenciée de haut grade. Le bilan d’extension par tomodensitométrie (TDM) thoraco-abdomino-pelvienne ne montrait pas d’infiltration en profondeur, ni de localisation à distance. L’imagerie en résonance magnétique (IRM) de l’épaule montrait de multiples lésions osseuses hypodenses de l’humérus, de la glène, de la clavicule et de l’acromion et la tomographie par émission de positons (TEP) un hypermétabolisme hétérogène du squelette axial et des membres avec des zones de renforcement. À 3 mois, la plaque de l’épaule régressait alors que de multiples papules indurées et violacées étaient apparues au niveau du tronc et des bras. La patiente décrivait des douleurs osseuses lancinantes d’horaire inflammatoire et une forte altération de l’état général. La ponction osseuse vertébrale et la biopsie cutanée des nouvelles lésions retrouvaient une infiltration de cellules de taille moyenne, peu cohérentes, à cytoplasme abondant avec quelques noyaux réniformes, CD4+, CD56+, CD45+, CD68+, CD 34− et Myeloperoxydase (MPO)+en immunohistochimie (IHC), correspondant à une tumeur des cellules myéloïdes extra-médullaires. La biopsie ostéomédullaire (BOM) montrait une infiltration blastique massive avec nécrose subtotale en faveur d’une leucémie aiguë myéloïde (LAM). Le diagnostic de sarcome myéloïde avec localisation osseuse et cutanée, associé à une LAM, était retenu. Une chimiothérapie hypométhylante curative (Vidaza^®) et une corticothérapie étaient débutées (Annexe A).

Le sarcome myéloïde (ou granulocytaire) est une tumeur solide rare des cellules myéloïdes extra-médullaires, dont la teinte parfois verte liée à la présence de myéloperoxydase lui a donné le nom de chlorome. Son nom est trompeur car les cellules myéloïdes n’appartiennent pas au tissu conjonctif et ne permettent pas de le classer dans les sarcomes. La peau est le site le plus fréquent, puis les ganglions, les os et le périoste. Il peut soit survenir en association avec une LAM, un syndrome myéloprolifératif ou myélodysplasique, soit être isolé (un quart des cas). Les données de survie sont majoritairement inférieures à 1 an. L’IHC aide au diagnostic histologique en recherchant les marqueurs myéloïdes : MPO, lysozyme, CD68, CD34, CD43 et CD117. Le manque fréquent d’expression antigénique des myéloblastes et les caractéristiques morphologiques peu spécifiques des cellules myéloïdes immatures peuvent rendre le diagnostic difficile, notamment avec une prolifération lymphomateuse ou sarcomateuse comme dans notre cas.

Ce cas illustre la difficulté diagnostique du sarcome myéloïde, tumeur rare des précurseurs granulocytaires.