Nous rapportons une observation de réactivation d’un pemphigus vulgaire en rémission par le VZV.

Un homme de 67 ans avait un pemphigus vulgaire diagnostiqué en 2010 devant des érosions buccales trainantes et une atteinte génitale ; une immunofluorescence directe (IFD) montrant des dépôts d’IgG et C3 en résille et un taux d’anticorps anti-desmogléine III élevé confirmaient le diagnostic. Une rémission d’un an était obtenue par un protocole type Lever faible (corticothérapie+mycophénolate). Le patient récidivait après quelques mois, conduisant à une reprise de la corticothérapie associée à du rituximab, 2 grammes puis 1g tous les 6 mois pendant 18 mois en entretien. On observait une guérison complète des lésions muqueuses et une décroissance progressive avec négativation du taux d’anti-desmogléine III. En juillet 2016, le pemphigus était considéré en rémission totale, sans aucun traitement. Après 9 mois apparaissaient soudainement des vésicules pour certaines ombiliquées du dos, du tronc, du cuir chevelu, et des faces postérieures des cuisses. On trouvait également une lésion érosive de la paupière droite et une atteinte érosive de la muqueuse buccale. Le diagnostic de zona était retenu pour les lésions vésiculeuses, avec un prélèvement positif par PCR VZV (négatif pour HSV). Dans le même temps, la récidive du pemphigus était confirmée par l’atteinte érosive des muqueuses oculaire et buccale associée à une réascension des taux d’anti-desmogléine III. Des bolus de méthylprednisolone pendant 3 jours, relayés par de la prednisone orale (0,5mg/kg/jour) et associés au valaciclovir, permettaient un bon contrôle de la maladie (Annexe A).

Cette récidive de pemphigus soulève la question d’un lien avec la réactivation du virus VZV. La corrélation entre maladie auto-immune résistante et atteinte virale est bien évoquée dans la littérature. On connaît l’observation d’un patient de 50 ans qui avait des lésions péri-orbitaires de pemphigus résistant aux corticoïdes avec une PCR HSV type 1, chez qui le traitement par aciclovir a permis une guérison complète (Brandao et al., 2011). De l’ADN d’HSV a été trouvé dans la salive de patients atteints de pemphigus avec lésions buccales, dans 37,5 % des cas, et qui serait un marqueur de résistance au traitement (Kurata et al., 2014). Une étude prospective sur 50 patients a confirmé l’existence d’une association significative entre le caractère réfractaire des lésions orales et la présence d’ADN HSV dans la cavité buccale (29,4 % vs 3,5 % chez les patients sans caractère réfractaire) (Kumar et al., 2017).

Cette observation de réactivation virale d’un pemphigus souligne la nécessite d’un bilan viral chez les patients atteints de pemphigus réfractaires à un traitement immunosuppresseur bien conduit.