La maladie de Paget extra-mammaire est une néoplasie intra-épithéliale à type d’adénocarcinome, localisée préférentiellement dans les zones riches en glandes apocrines comme la vulve et la région périnéale. Le traitement standard est la chirurgie mais elle est généralement mutilante et associée à un fort taux de récidive. Plusieurs traitements non invasifs, comme la photothérapie dynamique (PDT), ont été essayés mais les données d’efficacité restent limitées.

Nous avons conduit une étude rétrospective des patientes atteintes de maladie de Paget vulvaire (MPV) traitées par PDT dans 6 services de dermatologie entre 2000 et 2017. Les données démographiques, l’histologie initiale, la recherche d’une néoplasie associée, les traitements antérieurs, le nombre de séances de PDT et leur intervalle, et la réponse clinique ont été recueillis.

Treize patientes, d’âge moyen de 70 ans, ont été incluses. Dix présentaient une MPV in situ, 1 avait un envahissement annexiel et 2 un envahissement dermique. La maladie évoluait depuis 4,7 ans en moyenne au moment du traitement par PDT. Il n’y avait pas de néoplasie associée chez 12 des 13 patientes. Elles avaient bénéficié de 1,84 traitements antérieurs en moyenne. Le même photosensibilisant (aminolévulinate de méthyle) et la même lampe (LED Aktilite^®) étaient utilisés dans les différents centres. Le nombre et le rythme des séances étaient variables selon les patientes.

Deux patientes (15 %) ont présenté une réponse complète, et 5 (38 %) une réponse partielle. Une rechute était notée chez toutes ces patientes dans un délai médian de 6 mois. Chez les six autres patientes (46 %), il était conclu à une absence de réponse. Chez les patientes ayant eu d’autres séries de PDT ultérieurement, une diminution de la réponse dans le temps était notée dans 60 % des cas (Annexe A).

Il s’agit, en termes d’effectif, de la plus importante étude française multicentrique concernant le traitement de la MPV par PDT. La PDT, dans notre étude, montre un taux de réponse assez satisfaisant (complète=15 % et partielle=38 %). Une récidive est notée chez la totalité des patientes.

La plus importante étude évaluant l’efficacité de la PDT dans la MPV, menée par Fontanelli et al. en 2013 et portant sur 32 patientes, rapportait 3 réponses complètes (9 %), 25 partielles (78 %) et 4 absences de réponse (12 %). L’alternative thérapeutique de ces MPV étendues pourrait être l’imiquimod. Dans la littérature, on note des taux de réponse légèrement supérieurs à ceux de la PDT mais il n’existe pas d’étude comparative.

Les limites de notre étude sont son caractère rétrospectif et la non-standardisation du nombre et du rythme des illuminations, ainsi que l’absence de recueil systématique de l’EVA dans les dossiers.

La PDT apparaît comme une option thérapeutique dans la MPV même si le maintien de la réponse est faible. Une standardisation des protocoles est nécessaire.