Le scléromyxœdème est une mucinose systémique souvent associée à une gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS). Le dermato-neurosyndrome (DNS), une encéphalopathie aiguë, est sa plus grave complication. Les données de la littérature sur les caractéristiques clinicobiologiques, pronostiques, et l’impact des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) et des autres traitements, sont rares. Il s’agit de la plus vaste étude menée sur le sujet avec celle de Rongioletti.

Nous avons colligé dans une étude multidisciplinaire multicentrique rétrospective les cas de scléromyxœdème définis par les critères de Rongioletti et Rebora, observés en France (1 au Qatar) entre 1999 et 2017. La réponse était définie comme cutanée partielle : régression d’au moins 50 % des lésions cutanées initiales (RCP), cutanée complète : disparition totale des lésions (RCC) ; globale partielle : régression d’au moins une atteinte d’organe (RGP), globale complète : régression de toutes les atteintes d’organe (RGC).

Trente malades ont été inclus (âge médian : 55,5 ans ; sex-ratio=1,14). L’atteinte cutanée était une éruption papuleuse (100 %), du dos des mains (84 %), glabellaire (75 %), sclérodermiforme (88 %). Un syndrome du canal carpien et une atteinte articulaire (26 %) étaient les complications extracutanées les plus fréquentes suivis du DNS (23 %) parfois récidivant (28 %) et source de séquelles (28 %). 90 % avaient une MGUS principalement IgG lambda (70 %). Outre, une histologie « classique » (67 %) une forme « granulome annulaire like » était notée (33 %). Le groupe DNS avait plus volontiers une histologie « granulome annulaire like » (71 % VS 33 %), un syndrome du canal carpien (71 % VS 26 %). 27 patients (90 %) ont reçu des IgIV (2g/kg/mois), seules (66 %), ou avec corticoïdes (CT) (33 %), thalidomide (8 %) lénalidomide (7 %). Les taux de RCC et RGC étaient de 50 % et 38 % avec IgIV seules, 33 % et 33 % avec CT. Les imids seuls n’induisaient qu’une RPC (aucun DNS). Après IgIV la rechute était constante à l’arrêt (délai médian : 14 mois), l’échappement était de 25 % malgré la poursuite des IgIV. L’incidence du DNS était de 18 %, 1 infarctus du myocarde et 1 thrombose veineuse étaient notés dans le groupe IgIV. Un décès était noté. Dans 2 formes graves et réfractaires aux IgIV, le bortézomib+dexaméthasone entraînait une RCC et une RGC ; le lénalidomide+dexaméthasone une RCP et une RGP.

Les IgIV semblent très efficaces au plan cutané mais ne sont que suspensives, et ne préviennent pas toujours le DNS imposant réanimation, plasmaphérèse et IgIV. Le canal carpien et une histologie « granulome annulaire like » semblent lui être associée.

Au-delà des IgIV, les nouvelles thérapeutiques du myélome semblent intéressantes dans les formes réfractaires ou compliquées. Leur efficacité doit être confirmée par des études prospectives.