L’angiosarcome est une tumeur vasculaire maligne rare, de mauvais pronostic et avec un taux de récidive local important. Le traitement de référence est l’exérèse chirurgicale, qui dans certains cas, est récusée car trop délabrante. Dans ces cas, seules quelques chimiothérapies sont disponibles (paclitaxel, doxorubicine), avec un faible taux de réponse. Nous avions rapporté aux JDP 2016 un cas d’angiosarcome métastatique traité efficacement par propranolol et cyclophosphamide. Nous rapportons ici un deuxième cas et l’actualisation du cas précédent.

Un homme de 49 ans, d’origine caucasienne présentait une volumineuse lésion du nez d’évolution rapidement progressive depuis 5 mois (Annexe A). L’analyse histologique trouvait un infiltrat lymphocytaire CD4+, CD3+ et CD5+. L’immunomarquage était positif pour ERG et CD31, affirmant le diagnostic d’angiosarcome. Le traitement chirurgical était récusé car trop délabrant. Le patient était traité par une combinaison de cyclophosphamide oral 200mg par jour, une semaine sur deux, et propranolol 120mg par jour en deux prises. Le traitement était bien toléré. Après 2 mois de traitement, le patient était en rémission complète (RC), confirmée par IRM et par 4 biopsies chirurgicales (Annexe A). Le traitement était arrêté après 5 mois de prise. Le patient est actuellement toujours en RC 7 mois après arrêt du traitement. Le cas précédemment décrit rapportait un homme de 73 ans traité selon le même schéma, pour un angiosarcome métastatique médiastinal, hépatique et sous-cutané. Après une rémission partielle (RP) de 13 mois sous traitement, il a récidivé au niveau ganglionnaire cervical et progressé au niveau hépatique. Du fait d’une altération importante de l’état général, le traitement a été suspendu et une prise en charge palliative a été proposée.

Les angiosarcomes comme les hémangiomes expriment des récepteurs bêta-adrénergiques, suggérant l’intérêt des bêtabloquants dans le traitement des angiosarcomes. Huit cas d’angiosarcomes métastatiques/multifocaux, traités par propranolol et chimiothérapie (autre que le cyclophosphamide), ont été rapportés dans la littérature, permettant 1 RC et 7 RP. Un seul autre cas traité par propranolol et cyclophosphamide a été publié avec 1 RC de 20 mois. Nous rapportons 2 cas d’angiosarcomes traités par une combinaison de propranolol et cyclophosphamide oral séquentiel, avec actualisation d’un cas décrit l’année dernière. L’un est en RC avec un recul de 7 mois, l’autre a eu une RP de 13 mois avec échappement récent.

Ces 2 cas confirment l’intérêt de cette combinaison en alternative aux chimiothérapies classiques dans les angiosarcomes localement avancés ou métastatiques. Actuellement en France, un essai de phase I–II testant la combinaison propranolol et cyclophosphamide métronomique à dose fixe dans les angiosarcomes est en cours, développé par le Groupe Sarcome.