Le réseau INCa cancer rares dermatologiques CARADERM a débuté en janvier 2014. Pour les carcinomes annexiels, groupe hétérogène de tumeurs rares de diagnostic histologique difficile, une double lecture histopathologique centralisée est organisée en réseau national. Ce réseau de relecture est co-coordonné par 3 pathologistes, et comprend 22 centres experts régionaux de relecture (CRE). Des réunions nationales de relecture ont lieu 3 à 4 fois par an.

Analyse du parcours diagnostique histopathologique des carcinomes annexiels (pathologiste initial, CRE, réunion nationale) et des discordances diagnostiques depuis janvier 2014. Les critères de discordance diagnostique mineure ou majeure entre 1^er et 2^e lecteurs sont présentés dans la (Annexe A). L’extraction des données a été réalisée le 30/05/2017.

Parmi les 1024 carcinomes annexiels inclus, 57 n’ont aucune donnée histopathologique renseignée (5,6 %). Parmi les 969 carcinomes annexiels avec données histopathologiques, 321 ont un diagnostic initial réalisé au sein d’un CRE (33 %) et 648 hors CRE (67 %). La proportion des cas dont le diagnostic initial a été réalisé hors-CRE augmente entre 2014 et 2016 (58 % en 2014 vs 75 % en 2016). Les diagnostics initiaux réalisés hors-CRE ont bénéficié d’une double lecture dans 83 % des cas (44 % par un CRE±réunion nationale, 39 % en réunion nationale seulement). Les cas étaient adressés au CRE pour avis (n=258) ou pour validation du diagnostic (n=26). Les taux de discordances étaient élevés dans les cas adressés pour avis, avec cependant une amélioration entre 2014 et 2016 (Annexe A). Les discordances étaient moindres dans les cas adressés au CRE pour validation (mineures : 6/26, 23 % ; majeures : 1/26, 4 %), de même que dans les cas hors-CRE relus seulement en réunion nationale (mineures : 18/254, 7 % ; majeures : 6/254, 2,4 %). Dans l’ensemble, 70 % des discordances majeures concernaient un diagnostic par excès ou non fait de carcinome sudoral.

L’augmentation entre 2014 et 2016 du pourcentage de cas dont le diagnostic initial a été réalisé hors-CRE témoigne d’une meilleure connaissance du réseau et d’une attractivité croissante pour celui-ci. Le taux de discordances entre diagnostic initial et diagnostic de relecture est élevé. La majorité des discordances sont mineures (sous-typage d’un carcinome annexiel au sein d’une catégorie, sans retentissement majeur sur la prise en charge). Les discordances majeures dépassent 10 % des cas adressés pour double lecture, touchant en majorité les carcinomes sudoraux, sans diminution pour l’instant.

Cette analyse confirme l’intérêt d’une double lecture histopathologique pour la prise en charge des carcinomes annexiels. Elle témoigne d’une attractivité croissante du réseau histopathologique CARADERM.