Les léiomyosarcomes de l'ovaire sont des tumeurs extrêmement rares, survenant le plus souvent chez la femme ménopausée. Nous rapportons ici le deuxième cas de léiomyosarcome primitif de l'ovaire survenant chez une adolescente en périménarche. Le diagnostic est basé sur des critères histologiques et immunohistochimiques. Dans notre cas, le traitement a été exclusivement chirurgical. Vu l'absence de résidu tumoral et le faible grade histopronostique de la tumeur, aucun traitement adjuvant n'a été préconisé.

Primary ovarian leiomyosarcoma is an extremely rare tumor, which is thought to arise predominantly in postmenopausal women. We report the second case in a perimenarchal adolescent. Diagnosis was grounded on light microscopic and histochemical findings. In our case, the treatment was exclusively surgical. As there was no tumoral residue, and according to the low-grade tumor, no adjuvant treatment was performed.