La maladie de Behçet (MB) est une maladie inflammatoire dont le tableau clinique et la sévérité sont très variables variant d’une aphtose bipolaire, à une vascularite rétinienne ou un anévrisme. De nombreuses manifestations sont possibles, avec certaines associations préférentiellement décrites, comme l’atteinte articulaire, les papulo-pustules, la présence de l’antigène HLA B51 et le sexe masculin. Nous avons mené une étude utilisant la méthode d’analyse en « cluster hiérarchique » pour étudier l’existence de sous-groupes phénotypiques homogènes de MB.

Les patients étudiés atteints de MB, remplissant les critères internationaux de 2013, provenaient de 7 services de médecine interne. Ils avaient fait l’objet d’un recueil rétrospectif de données standardisée de leurs caractéristiques démographiques, cliniques et évolutives. Une analyse en cluster hiérarchique basée sur la méthode de Ward a été réalisée en implémentant les 5 variables suivantes présentes au diagnostic ou au cours du suivi : uvéite, thrombose veineuse profonde, atteintes artérielle, rhumatologique et neurologique. Une comparaison des caractéristiques cliniques des groupes a été réalisée.

Au total, 496 patients (âge moyen : 41 ans, sexe ratio [H/F] : 1), ont été inclus. Les principales caractéristiques cliniques sont : aphtose orale (98 %), génitale (71 %), atteinte cutanée (72 %), pseudo folliculites (71 %), érythème noueux (21 %), atteinte articulaire (62 %), atteinte axiale (19 %), uvéite (54 %), uvéite antérieure isolée (24 % des yeux atteints), atteinte neurologique centrale (24 %), atteinte psychiatrique (23 %), thrombose veineuse profonde (20 %), atteinte artérielle (12 %), atteinte digestive (11 %) et HLA B5 ou B51 (54 %). Cinq clusters de patients ont été identifiés (clusters 1 à 5) qui se caractérisaient de la façon suivante : cluster 1 (n=123, 25 %), atteinte ophtalmologique (74 %) sans atteinte rhumatologique, neurologique ou vasculaire ; cluster 2 (n=169, 34 %), atteinte rhumatologique (100 %) sans atteinte neurologique ou vasculaire ; cluster 3 (n=69, 14 %), atteinte neurologique centrale (100 %) sans atteinte vasculaire ; cluster 4 (n=76, 15 %), atteinte vasculaire veineuse (100 %) sans atteinte artérielle ; enfin, cluster 5 (n=59, 11 %), caractérisé par une atteinte artérielle (artérite ou anévrisme). Les caractéristiques démographiques et cliniques étaient différentes selon les clusters : sexe masculin (64 %, 43 %, 48 %, 43 % et 61 %, respectivement ; p<0,01), origine européenne (37 %, 43 %, 58 %, 49 %, et 31 % ; p<0,05), atteinte cutanée (68 %, 74 %, 65 %, 80 % et 71 % ; p=0,26), atteinte rhumatologique (0 %, 100 %, 71 %, 79 % et 61 % ; p<0,0001), atteinte rhumatologique axial (0 %, 39 %, 10 %, 19 % et 26 % ; p<0,0001), uvéite (73 %, 42 %, 59 %, 46 % et 51 % ; p<0,0001), uvéite antérieure isolée (15 %, 41 %, 10 %, 31 % et 30 % des yeux atteints, p<0,0001), baisse d’acuité visuelle permanente≤2/10, (14 %, 3 %, 10 %, 4 % et 15 % ; p<0,01), atteinte neurologique centrale (0 %, 0 %, 100 %, 24 % et 41 % ; p<0,0001), atteinte psychiatrique (6 %, 21 %, 35 %, 32 % et 39 %, p<0,0001), thrombose veineuse profonde (0 %, 0 %, 0 %, 100 %, 41 % ; p<0,0001) et atteinte digestive (6 %, 16 %, 7 %, 15 % et 10 % ; p=0,06).

Cette analyse en « cluster » suggère que la MB se décompose en 5 phénotypes cliniques : ophtalmologique, rhumatologique, neurologique non vasculaire, veineux et artériel. Bien qu’un patient puisse changer de groupe au cours du suivi, cette catégorisation pourra permettre d’apporter des éléments utiles pour la prise en charge et le suivi de ces patients. Cette « catégorisation » devra être confirmée avec un plus grand nombre de patients et dans d’autres populations.