Dans le but de déterminer les aspects évolutifs, pronostiques et la mortalité dans la maladie de Behçet, nous avons étudié le devenir d’une cohorte de 480 patients (337 hommes et 143 femmes), colligés en 27 ans dans 4 services de médecine interne. Tous ces patients répondaient aux critères de classification du Groupe international de recherche sur la maladie de Behçet (MB). Le pronostic a été évalué sur : la présence de manifestations viscérales sévères au début de la maladie et à la date des dernières nouvelles, le sexe, l’âge de début précoce avant 20 ans, le délai diagnostique, la nature du premier symptôme, l’existence des cas familiaux, la positivité de l’antigène HLA B5-51, l’intensité du syndrome inflammatoire biologique et enfin la durée d’évolution. L’analyse des données a été réalisée au moyen du logicielEpi info^® Version 6.04. Nous avons utilisé le test du Chi² pour la comparaison des pourcentages, le test de Student « t » et l’analyse de la variance pour la comparaison de moyennes. Le seuil de signification a été fixé dans tous les cas à 0,05.

Dans cette série, l’âge moyen des patients était de 33,25 ans±9,28 au moment du diagnostic (extrêmes : 12–59 ans et médiane à 33 ans). Les hommes représentaient 70,20 % des cas. Les formes féminines étaient significativement moins sévères (p<0,001). Après une durée moyenne d’observation de 10,5± 6,7 ans, des complications viscérales de la maladie, essentiellement vasculaires, oculaires et neurologiques d’occurrence isolée ou associée chez un même malade, ont été observées dans 79,29 % des cas. Ces complications étaient significativement plus fréquentes chez les hommes et étaient statistiquement liées à la nature du premier symptôme ainsi qu’à l’intensité du syndrome inflammatoire lors des poussées (p≤0,01). En revanche, il n’a pas été démontré de relation significative entre ces atteintes viscérales et la positivité de l’antigène HLA B5-51, l’âge précoce de début, ni l’existence de formes familiales de la maladie. Le pronostic de la MB a été bon dans son ensemble, puisque la survie à 8,58 ans±4,35 était de 95,05 % (extrêmes 1 an et 17 ans et médiane à 4 ans). En dehors des patients perdus de vue,16 (14 hommes et 2 femmes) sont décédés, soit une mortalité de 4,15 %. Au moment du décès, ces malades étaient âgés de 34,1 ans±10,15 (extrêmes 16 et 51 ans et médiane à 36 ans]. Le décès était survenu, 8,25 ans±6,56 après le début de la maladie (extrêmes de 1 et 20 ans). Cinq décès sur seize étaient survenus dans les 3 premières années après l’éclosion de la maladie. La quasi-majorité des patients décédés présentait une forme clinique grave. Le décès était directement lié à la MB dans dix cas sur seize : 4 ruptures d’anévrismes artériels pulmonaires, 1 coma hépatique, 3 ruptures de varices œsophagiennes/syndrome de Budd-Chiari et 2 hémorragies cérébrales. Les séquelles de la maladie, observées dans 28,34 %, étaient représentées par la cécité (12,73 %) et le handicap neurologique (40 %).

En l’absence de manifestations neurologiques, vasculaires ou digestives, le pronostic vital de la MB est rarement menacé et il est bien admis aujourd’hui que la sévérité de la maladie s’amenuise avec le temps. Ainsi, Dans notre travail, nous avons démontré que le taux de mortalité dans la MB était faible et que les facteurs de mauvais pronostic étaient : le sexe masculin, le tableau clinique initial ainsi que l’intensité des marqueurs biologiques de l’inflammation mais pas la positivité de l’antigène HLA B5-51 comme rapporté dans les résultats des grandes séries de la littérature. Il est donc important de rappeler qu’un diagnostic précoce et la détection rapide d’éventuelles complications de la maladie permettent d’améliorer le pronostic fonctionnel et la survie.