La cohorte LBBR est une cohorte franco–allemande de patients ayant un lupus erythémateux systémique (LES). Les patients ont été inclus prospectivement entre 2011 et 2015 dans 17 centres avec un recueil de sang à l’inclusion afin de constituer bio-banque. L’objectif de cette étude est de décrire les caractéristiques démographiques, cliniques et biologiques de cette cohorte.

Pour être inclus les patients devaient être majeurs et avoir consulté dans un des 17 centres participants. Un phénotypage détaillé était recueilli à l’inclusion en même temps que le prélèvement sanguin. La bio-banque conserve du plasma, des cellules et de l’ADN de tous les patients inclus. Les patients devaient avoir un lupus selon les critères ACR ou SLICC ou 3 critères et un diagnostic posé par un centre expert. Par ailleurs, un certain nombre de patients avec un syndrome d’Evans et des ANA positifs ont été inclus. Les données étaient monitorées par les investigateurs.

Au total, 1077 patients ont été inclus, avec un âge moyen au moment de l’inclusion de 43,6 ans (±16,8). Il y avait une majorité de femme (88,6 %). L’origine ethnique était fréquemment caucasienne (84,3 %), mais on notait également des patients d’origine nord-africaine (7,0 %), asiatique (2,8 %) et africaine (2,4 %). Il y avait 78 patients avec un cas familial de lupus systémique au premier degré. Parmi les patients, 30,6 % avaient une autre maladie auto-immune associée. Huit-cent-cinquante-huit (79,7 %) patients remplissaient les 4 critères ACR ou les critères SLICC. Le score SLEDAI moyen à l’inclusion était de 4,07 (± 4,7). Les principales manifestations cliniques étaient : des arthrites (n=743), une photosensibilité (n=643), un érythème malaire (n=549), une néphropathie lupique (n=348), des sérites (n=255), des manifestations neurologiques (n=150). Au niveau biologique on notait des Ac antinucléaire positifs chez 95,1 % des patients, des Ac anti-DNA natifs positifs chez 75,7 % et des Ac anti-Sm chez 14,8 %. Une lymphopénie inférieure à 1500/mm³ et une thrombopénie<100000/mm³ étaient observées dans respectivement 52,0 % et 17,7 % des cas. Les principaux traitements utilisés au cours de l’histoire des patients étaient : la corticothérapie (75,6 %), l’hydroxychloroquine (75,3 %), le mycophénolate mofétil (18,8 %), l’azathioprine (13,6 %), le méthotrexate (12,7 %) et le cyclophosphamide (6,0 %).

Il s’agit de la première description d’une grande cohorte franco–allemande de patients avec un lupus systémique. Les caractéristiques cliniques de cette cohorte sont comparables avec celles d’autres cohortes de patients ayant un lupus systémique comme RELESSER et GLADEL. L’analyse génétique couplée à ces données phénotypiques détaillées permettra d’avoir plus d’information sur l’impact de la génétique sur le développement et le pronostic de la maladie. Cette bio-banque est ouverte à tout investigateur pour réaliser des projets de recherche.