Du fait de l’anémie chronique, de l’hypogonadisme hypogonadotrope et des traitements chélateurs du fer, la grossesse reste de nos jours un défi chez les patientes présentant une béta-thalassémie homozygote ou hétérozygote composite.

Nous décrivons dans cette étude le déroulement des grossesses et la prise en charge de la béta-thalassémie, entre 1995 et 2015, chez des patientes suivies dans le registre national des thalassémies pour une béta-thalassémie majeure ou une béta-thalassémie intermédiaire, transfusion–dépendantes pendant la grossesse. Nous comparons dans un second temps ces patientes à un groupe de patientes non atteintes puis effectuons, pour finir une revue de la littérature recensant, les cas de grossesses au cours de la béta-thalassémie.

Durant cette période de 20 ans, 79 grossesses dont 16 fausses couches précoces ont été recensées chez 37 patientes. Cinquante-six grossesses ont pu être étudiées. Parmi elles, 5 grossesses étaient des grossesses gémellaires. Le recours à la procréation médicalement assistée a été nécessaire pour 16 % des grossesses. Le terme moyen à l’accouchement était de 37,7 semaines d’aménorrhée et le poids moyen à la naissance était de 2,760g. Une césarienne a été nécessaire dans 53,6 % des cas. Durant la grossesse, 6 événements thromboemboliques, 6 infections sévères, 6 cas d’hypertension gravidique, 6 retards de croissance intra-utérins, 3 cas d’alloimmunisation, 2 complications cardiaques (indépendantes de la surcharge en fer) et 1 prééclampsie ont été retrouvés. Le traitement chélateur du fer a été arrêté au début de chaque grossesse excepté pour une, menée sous Deferoxamine. Les patientes béta-thalassémiques majeures ont été plus transfusées pendant la grossesse que précédemment. Durant le postpartum, aucune complication majeure n’a été retrouvée, si ce n’est 5 cas d’infections. Lors de la comparaison de ces patientes avec le groupe de patientes contrôles, le recours à la procréation médicalement assistée et le taux de césariennes étaient plus importants chez les patientes béta-thalassémiques. Le poids de naissance était plus petit, malgré un terme à l’accouchement similaire entre les 2 groupes. Les complications thromboemboliques, l’apparition d’hypertension gravidique, l’hémorragie de la délivrance et le retard de croissance intra-utérin étaient plus fréquemment retrouvés chez les patientes béta-thalassémiques. Concernant la période du post-partum, il n’y avait pas de différence en termes de complications globales entre les 2 groupes, en dehors des infections, plus fréquemment retrouvées chez les patientes béta-thalassémiques.

La grossesse paraît sans danger chez les patientes béta-thalassémiques transfusées, avec peu de complications obstétricales et aucune complication liée à la surcharge en fer, notamment cardiaque. Ces patientes accouchent globalement à terme, mais le poids de naissance de ces bébés semble plus petit que dans la population générale.