Les myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) sont hétérogènes dans leurs physiopathologies et pronostics. L’émergence d’auto-anticorps spécifiques de myosites (ASM) suggère des sous-groupes plus homogènes de patients. Notre but est de trouver une nouvelle classification des MII basée des critères phénotypiques, biologiques et immunologiques.

Une étude observationnelle, rétrospective, multicentrique, internationale a été conduite à partir de la base de données des myosites du Centre de référence des maladies neuromusculaires Paris centre (hôpital Pitié-Salpêtrière). Nous avons inclus 260 myosites, à la Pitié-Salpêtrière, définies selon les classifications historiques de Bohan et Peter pour la polymyosite (PM) et dermatomyosite (DM) et Griggs revue par Lloyd pour la myosite à inclusions (MI). Tous les patients ont été suivis depuis au moins 2003 (disponibilité des kits de détection des ASM) à février 2016 (gel de base) et ont eu au moins le dot myosite DTEK, PMS8D (Mons, Belgium). Nous avons effectué une analyse de correspondance multiple suivie d’une classification hiérarchique ascendante afin d’agréger les patients dans des sous-groupes plus homogènes. Ensuite, nous avons utilisé une méthode de classement basée sur des arbres décisionnels (CART) pour prédire le groupe d’appartenance d’un nouvel individu. Enfin, un jeu indépendant de patients de la base (n=50), provenant des centres externes, ont servi à une validation de notre modèle de classification.

Quatre clusters émergent. Le premier cluster (n=77) regroupe principalement des MI (n=72/77, 93,5 %) avec des vacuoles bordées (n=62/77, 80,5 %), des anomalies mitochondriales (n=61/77, 79,2 %) et de l’inflammation avec des fibres envahies (n=52/77, 67,5 %). Le deuxième cluster (n=91) était caractérisé par des myopathies nécrosantes auto-immunes (MNAi) en majorité (n=53/91, 58,2 %), avec des anticorps anti-SRP (n=23/91, 25,27 %) et anti-HMGCR (n=20/91, 21,9 %). Le troisième cluster (n=52) regroupe essentiellement des DM (n=43/52 ; 82,7 %) avec des anticorps anti-Mi2 (n=10/52, 19,2 %), anti-MDA5 (n=3/52 ; 5,7 %, p=0,02), ou anti-TiF1 gamma (n=2/52 ; 3,8 %, p=0,04). Le quatrième cluster (n=40) était défini par le syndrome des anti-synthétases (SAS, n=36/40, 90 %), avec notamment la présence des anticorps anti-Jo1 (n=31/40, 77,5 %) ou anti-PL7 (n=3/40, 7,5 %, p=0,0184). Ces clusters sont prédits par un modèle d’arbre décisionnel (78 % de taux de prédiction correcte) avec seulement 3 prédicteurs liés à des caractéristiques cliniques et sérologiques, c’est-à-dire, les lésions cutanées typiques de DM, les anticorps du SAS et la flexion des doigts (score MRC5 ≤3). Ces critères de classification mesurent globalement une sensibilité 82 % et une spécificité de 94 %. Les patients issus du jeu de données indépendant retombent dans les 4 clusters. La concordance entre les 2 classifications est bonne (Kappa light de Cohen : 0,75 ; IC à 95 % : [0,59–0,88]).

Une nouvelle classification des MII est proposée sur la base des 4 clusters émergeant à partir de méthodes de classification non supervisées. Ces 4 clusters correspondent aux MI, DM, MNAi et SAS où la PM segmentée n’a plus sa place. Cette classification souligne l’importance d’une approche ciblée clinico-sérologique.