Les gammapathies monoclonales ont été associées à de nombreuses pathologies, en particulier rénales ou neurologiques. Au sein des myopathies acquises, la myopathie à bâtonnets ou l’amylose musculaire sont deux entités rares associées aux gammapathies monoclonales, dont le traitement permet une amélioration fonctionnelle. Nous décrivons une nouvelle pathologie musculaire encore jamais rapportée, associée avec une gammapathie monoclonale.

Trois patients, suivis dans 2 centres hospitaliers universitaires différents, ont été étudiés prospectivement. Les caractéristiques cliniques, électrophysiologiques, histologiques ainsi que l’évolution ont été colligées.

Deux femmes et un homme âgés de 48 à 60 ans ont été analysés. Tous les patients présentaient un déficit moteur d’installation sub-aiguë (<6 mois). De manière originale, tous les patients décrivaient une raideur musculaire associée. Les signes musculaires étaient accompagnés d’un amaigrissement de 7 à 10kg. Le déficit de la force musculaire touchait principalement les muscles de la ceinture pelvienne (MRC=3–4/5) et les muscles axiaux. Le taux de créatine kinase était significativement élevé (1400–2900U.I/L). L’électromyogramme montrait en plus des signes myogènes de manière franche des décharges spontanées à haute fréquence. La biopsie musculaire était aussi originale en raison de l’association, d’une part, de signe d’inflammation modérée (sur expression focale d’HLA-I et infiltrats inflammatoires) et de la présence de vacuoles glyconéniques (PAS positives). Tous les tests métaboliques sanguins ou musculaires ainsi que les tests génétiques à la recherche d’une myopathie métabolique ont été négatifs. En revanche, tous les patients présentaient IgGk monoclonale. Chez aucun patient il n’a pu être détecté de signe de prolifération lymphoplasmocytaire. Deux patients ont présenté une amélioration très notable de la force musculaire avec une normalisation du testing musculaire, une reprise de la marche, et une normalisation du taux de créatine kinase après un traitement associant corticoïdes, immunoglobulines G intraveineuses et immunosuppresseurs. Le troisième patient n’a pas été traité assez longtemps (perdu de vue après une cure d’immunoglobulines G intraveineuses) pour juger d’un effet des traitements.

Nous rapportons une myopathie originale associée à une gammapathie monoclonale définie par une myosite vacuolaire avec déficit moteur proximal et axial avec rigidité musculaire.