Le syndrome de Cogan est une pathologie rare dont la prise en charge reste mal codifiée. L’objectif de l’étude était de déterminer l’efficacité de l’infliximab en comparaison aux DMARDs et la corticothérapie seule.

Nous avons mené une étude rétrospective française nationale incluant des patients atteints du syndrome de Cogan (n=40) et une revue de la littérature des cas (n=22) en analysant l’efficacité des DMARDs et des anti-TNFa, en particulier l’infliximab. Les données étaient analysées en considérant les différentes lignes de traitements poolées pour tous les patients.

Nous avons inclus 62 patients (31 femmes) (âge médian de 37 ans [2–76]). Au moment du diagnostic, 61 patients (98 %) avaient des symptômes vestibulo-auditifs, avec une surdité bilatérale dans 41 %. Les signes oculaires étaient présents chez 57 patients (92 %), avec une kératite interstitielle dans le 31 (51 %). Le traitement de première ligne se composait de corticoïdes seuls (n=43 ; 70 %) ou associés à d’autres immunosuppresseurs (n=18 ; 30 %). Une réponse vestibulo-auditive était noté dans 32/39 (82 %) et 15/19 (79 %) avec corticoïdes seuls et associés à des immunosuppresseurs, une réponse oculaire dans 23/28 (82 %) et 10/14 (71 %) et une réponse systémique dans 13/43 (30 %) et 4/18 (22 %), respectivement (p=0,8). Soixante et un patients avaient reçu au total 126 lignes de traitement, consistant en corticoïdes seuls (n=51 lignes), avec DMARDs (n=65) et l’infliximab (n=10). Une réponse vestibulo-auditive était significativement plus fréquente avec l’infliximab que DMARDs ou corticoïdes seuls (80 % contre 39 % et 35 %, respectivement), tandis que les taux de réponse systémique et oculaire étaient similaires. L’infliximab était le seul facteur prédictif d’amélioration vestibulo-auditif (odd 20,7 [intervalle de confiance à 95 % : 1,65 ; 260], p=0,019).

Infliximab pourrait induire une réponse vestibulo-auditive à la différence des DMARDs dans le syndrome de Cogan, mais des études prospectives sont nécessaires.