Le pemphigus est une dermatose bulleuse auto-immune, caractérisée sur le plan histologique par une acantholyse de l’épiderme et sur le plan immunologique par le développement d’auto-anticorps anti-desmogléines. L’association du pemphigus à d’autres maladies auto-immunes (MAI) a été longtemps rapportée et peut toucher jusqu’à 25 % des patients. Plusieurs mécanismes physiopathologiques ont été avancés mais sont encore discutés.

Il s’agit d’une étude rétrospective incluant tous les patients atteints de pemphigus suivis dans notre service entre 2002 et 2016. Le diagnostic de pemphigus était retenu devant la confrontation des données cliniques, histologiques (acantholyse) et immunopathologiques (positivité de l’immunofluorescence directe et/ou des anticorps anti-desmogléine à l’ELISA). Tous les patients présentant une MAI associée qu’elle soit ou non-spécifique d’organe ont été recensés.

Quatre-vingt-dix patients (62 femmes et 28 hommes) présentant un pemphigus ont été inclus. L’âge moyen des patients était de 53±17 ans. Il s’agissait d’un pemphigus vulgaire (53,3 %), d’un pemphigus végétant (3,3 %), d’un pemphigus séborrhéique (33,3 %), d’un pemphigus foliacé (6,7 %) et d’un pemphigus herpétiforme (3,3 %). L’association à une MAI a été observée chez cinq patients. Il s’agissait d’une anémie hémolytique dans trois cas, d’une maladie de Basedow dans un cas et d’une maladie de Biermer dans un cas. Le cinquième patient présentait à la fois une anémie hémolytique auto-immune, une thrombopénie auto-immune et une hépatite auto-immune. Le traitement de première intention était la corticothérapie à 1mg/Kg/j. La cicatrisation des lésions était obtenue dans un délai moyen de 23jours. La présence d’érosions de la muqueuse buccale initiale prolongeait la durée de cicatrisation de 17,92 à 29,31jours en moyenne (p=0,047). Le taux de létalité était égal à 10 %. Il n’y avait pas de relation significative entre l’existence d’une MAI associée au pemphigus et un retard de cicatrisation du pemphigus ou la survenue de récidive.

L’association du pemphigus à d’autres MAI a fait l’objet de plusieurs études. Les MAI les plus fréquemment rapportés en association au pemphigus sont les thyroïdites auto-immunes, la polyarthrite rhumatoïde, la myasthénie et le lupus érythémateux. L’association à une anémie hémolytique auto-immune ou à une hépatite auto-immune est moins fréquemment rapportée. Un seul cas d’association du pemphigus à la maladie de Biermer a été retrouvé dans la littérature. Les associations de ces pathologies peuvent aussi entrer dans le cadre d’un syndrome auto-immun multiple (un patient de notre série). D’un point de vue épidémiologique, ces associations paraissent sporadiques. Ainsi dans notre étude, parmi 90 patients avec un pemphigus, seuls 5 avaient une MAI associée. Néanmoins, des mécanismes pathogéniques peuvent expliquer certaines associations. L’association à la polyarthrite rhumatoïde et à la maladie de Basedow soulève la question du rôle inducteur de certains médicaments. La D-pénicillamine dans le traitement de la polyarthrite rhumatoïde, et le thiamazole dans le traitement de l’hyperthyroïdie sont des médicaments inducteurs du pemphigus. L’association pemphigus-lupus érythémateux représente le syndrome de Senear-Usher. Ce syndrome peut être lié à un thymome ou à une myasthénie. Des réactivités croisées sont parfois notées. L’exemple de la myasthénie est le plus élucidé par la présence d’auto-anticorps qui se lient aux récepteurs de l’acétylcholine d’une part et aux antigènes du desmosome résultant en une acantholyse épidermique d’autre part.

L’association de MAI au pemphigus, bien que souvent rapportée dans la littérature, est rare. La valeur pronostique de cette association demeure incertaine.