L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) reste une maladie vasculaire pulmonaire rare, grave mettant en jeu le pronostic vital. Les signes fonctionnels révélateurs sont polymorphes et non-spécifiques. Les étiologies de l’HTAP sont diverses et multifactorielles.

Le but de notre travail est de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et paracliniques de l’HTAP, de déterminer les principales étiologies ainsi que les modalités thérapeutiques et évolutives.

Il s’agissait d’une étude rétrospective sur une période de 17 ans (2000–2016). La pression artérielle pulmonaire (PAP) était estimée à partir des données de l’échographie-Doppler cardiaque. Une HTAP était alors retenue devant une PAP supérieure à 30mmHg.

Quatre-vingt-huit patients étaient inclus. L’âge moyen était de 61 ans avec des extrêmes à [24–87] ans. L’âge moyen de diagnostic de l’HTAP était de 52,8 ans. L’HTAP avait compliqué l’évolution d’une connectivite chez 48 patients (54 %). Il s’agissait d’une sclérodermie systémique dans 24 cas, d’un scléro-lupus dans 7 cas, d’un lupus érythémateux systémique isolé dans 8 cas, d’un syndrome de Sharp dans 1 cas et d’une polyarthrite rhumatoïde dans 3 cas. Un syndrome de Sjögren était associé dans 5 %. L’HTAP étaient associée à une sarcoïdose chez 2 patients sans atteinte fibreuse pulmonaire. L’HTAP était secondaire à une maladie thromboembolique chez 21 patients (23,8 %) et à une cardiopathie gauche chez 14 patients (16 %). Elle était associée à une affection respiratoire hypoxémiante, une hyperthyroïdie, une amylose, un syndrome hyperéosinophilique et à une leucémie aiguë myéloïde dans chacune un cas. Une HTAP idiopathique était retenue chez 4 patients (4,5 %). Les inhibiteurs calciques étaient prescrits chez la moitié des patients. Un traitement spécifique par des inhibiteurs des récepteurs de l’endothéline et de l’ilomédine était prescrit chez respectivement 4 et 7 patients. Un traitement adapté de l’affection causale était instauré chez tous les patients ayant une HTAP secondaire. L’évolution était marquée par une stabilisation de l’HTAP dans 46 cas (53 %). Une aggravation était notée dans 16 cas (18 %). Le recul moyen était de 47 mois. Cinq cas de décès étaient notés : insuffisance cardiaque globale compliquant l’HTAP chez une patiente suivie pour sclérodermie systémique, une leucémie aiguë myéloïde, sepsis sévère à point de départ indéterminé, méningo-encéphalite virale et une insuffisance respiratoire chronique secondaire à une fibrose idiopathique.

Les progrès thérapeutiques considérables ont permis d’améliorer le pronostic de l’HTAP. Nos résultats soulignent l’intérêt d’un diagnostic précoce afin de mettre en place une thérapie ciblée, ralentir la progression de la maladie et améliorer son pronostic.