La thrombose intracardiaque est une manifestation rare mais grave de la maladie de Behçet (MB). Elle est parfois révélatrice mais souvent complication de la maladie posant ainsi le problème de son dépistage. Nous rapportons cinq observations de thromboses intracardiaques associées à la MB de profils clinique et évolutif très différents.

Observation 1 : patient âgé de 37 ans, porteur d’une MB dans sa forme cutanéomuqueuse. Il est hospitalisé pour fièvre évoluant depuis une année. Une thrombose du ventricule gauche de 6cm est découverte sur une échocardiographie. L’évolution est favorable sous-corticothérapie et bolus de cyclophosphamide relayés par l’azathioprine. Aucune récidive n’est observée avec un recul de 4 ans. Observation 2 : patient de 26 ans, est hospitalisé dans un tableau de syndrome cave. L’angio TDM objective une thrombose des veines caves supérieures et inférieures, de l’oreillette et du ventricule droit. Une aphtose bipolaire récidivante est retrouvée chez lui et le bilan du SAPL est positif. Malgré un traitement agressif (corticothérapie, Bolus de cyclophosphamide et anticoagulants), les thromboses ont persisté et le patient est décédé deux mois plus tard.

Observation 3 : patient âgé de 21 ans, suivi pour thrombose fémorale depuis deux ans est hospitalisé pour une thrombose ventriculaire et auriculaire droites. Il rapporte une aphtose bipolaire récidivante. L’évolution est favorable sous corticothérapie associée à l’Azathioprine et aux AVK (disparition totale de tous les thrombi au sixième mois de traitement). Trois ans plus tard, il présente une thrombose fémorale droite et une récidive de la thrombose intraventriculaire sous Azathioprine et AVK. Un traitement par cyclophosphamide est entamé. Observation 4 : patient âgé de 24 ans, aux ATCD d’aphtose bipolaire est hospitalisé pour fièvre au long cours. Une échocardiographie retrouve une rupture de cordage de la valve mitrale et un thrombus intraventriculaire gauche. Il est traité comme endocardite bactérienne et reçoit un traitement anticoagulant. L’évolution est favorable avec un recul de deux ans. Observation 5 : patient âgé de 48 ans, aux ATCD d’aphtose bipolaire et de thrombose fémorale à bascule sous AVK, est hospitalisé pour prise en charge d’une nouvelle thrombose fémorale superficielle et poplitée évoluant dans un contexte fébrile. Une échocardiographie a mis en évidence un thrombus du ventricule droit. Une TDM thoracique a retrouvé une embolie pulmonaire bilatérale. Une disparition de la fièvre et une diminution du diamètre du thrombus intracardiaque ont été observés après corticothérapie et premier bolus de cyclophosphamide.

Nos observations mettent en exergue des profils clinique et évolutif, différents des thromboses intracardiaques de la MB et une association possible à une thrombophilie acquise.