Atteinte neurologique au cours de la maladie de Behçet - 23/11/17
, F. Jaziri 2, A. Benjazia 3, O. Hentati 2, M. El Euch 2, M. Mahfoudhi 2, S. Turki 2, K. Ben Abdelghani 2, T. Ben Abdallah 2Résumé |
Introduction |
La maladie de Behçet est une vascularite systémique d’étiopathogénie inconnue mal élucidée. C’est une maladie fréquente dans le bassin méditerranéen. Elle touche essentiellement l’homme jeune de 30 ans. L’atteinte neurologique a été rapportée dans 5 à 50 % des cas selon les séries. Elle conditionne le pronostic fonctionnel et vital de la maladie.
Patients et méthodes |
Étude rétrospective sur 20 ans de 107 dossiers des patients atteints d’une maladie de Behçet répondant aux critères diagnostiques définis en 1990.
Résultats |
L’atteinte neurologique était diagnostiquée chez 35 patients (32,70 %). Il s’agissait de 15 femmes et 24 hommes d’âge moyen au moment du diagnostic de la maladie de Behçet 36,5 ans. Le délai moyen d’apparition des signes neurologiques était 4 ans±3 ans. L’atteinte neurologique était révélatrice de la maladie dans 4 cas (11,42 %). Le neuro-Behçet était associée à une atteinte cutanéomuqueuse dans tous les cas, à un oculo-Behçet dans 15 cas (42,85 %), à une atteinte vasculaire dans 5 (14,28 %) et articulaire dans 10 cas (28,57 %). Les signes neurologiques étaient variés de type de céphalées dans 30 cas (85,71 %), des convulsions dans 4 cas (11,42 %), un syndrome d’hypertension intracrânien dans 6 cas (17,14 %), un syndrome pyramidal dans 4 cas (11,42 %), un déficit moteur dans 6 cas (17,14 %) et un syndrome cérébelleux dans 3 cas (8,57 %). Une atteinte des paires crâniennes II, VII et VIII était objectivée dans 5, 3 et 2 cas respectivement. Sept patients (20 %) avaient des troubles psychiatriques. La ponction lombaire réalisée dans 10 cas (28,57 %), objectivait une méningite lymphocytaire aseptique dans 7 cas (20 %).
Nos malades étaient traités par des corticoïdes seuls ou associés à des immunosuppresseurs. L’évolution des manifestations neurologiques précisée dans 20 cas, était marquée par la rémission complète dans 7 cas (20 %), la récidive dans 5 (14,28 %) et l’aggravation dans 5 cas (14,28 %). Trois patients étaient décédés (8,57 %).
Conclusion |
La survenue des manifestations neurologiques au cours de la maladie de Behçet constitue un élément de mauvais pronostic fonctionnel et vital. Un diagnostic précoce permet d’instaurer un traitement efficace permettant d’éviter les séquelles et améliorer la qualité de vie des patients.
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Vol 38 - N° S2
P. A185 - décembre 2017 Retour au numéro
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