La sarcoïdose est une maladie systémique d’étiologie inconnue caractérisée par la présence de granulome épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse. La vascularite des gros vaisseaux est une atteinte rare très. Nous rapportons 2 nouveaux cas d’aortite.

Cas 1 : un homme de 64 ans présentant une polyurie depuis 1 an mise sur le compte d’une hypertrophie prostatique, consulte pour épisclérite avec asthénie et syndrome inflammatoire biologique (CRP 26mg/L sans anomalie de l’hémogramme). Le TEP note des adénopathies (ADP) sous-mandibulaires gauches, médiastinales hypermétaboliques ainsi qu’une aortite diffuse. Les examens suivants sont normaux : BGSA, Quantiféron, bilan biologique auto-immun, dosage de l’enzyme de conversion, protéinurie, créatininémie, sérologies Whipple, VIH, VHC, VHB syphilitique, fièvre Q, brucellose, hémocultures, biopsies endobronchiques, LBA, ETT et EFR. Une biopsie ganglionnaire sous mandibulaire montre en première analyse un lymphome T, la recherche d’IgG 4 sur les ganglions est négative. Une corticothérapie à 1mg/kg/jour permet une très nette amélioration des signes ophtalmologiques et des lésions au TEP de contrôle. Ce traitement sera arrêté après une relecture de la biopsie ganglionnaire infirmant le lymphome T. L’angiographie montre une pan-uvéite droite granulomateuse. Le bilan de polyurie montre un diabète insipide, discrète hypercalcémie à 2,7mmol/L, une insuffisance gonadotrope et un nodule pituitaire en IRM. La scintigraphie osseuse ne montre pas d’Erdheim-Chester. Il est suivi pour une granulomatose mal étiquetée avec aortite (pas de médiastinoscopie du fait de l’amélioration des lésions au TEP de contrôle faisant craindre un examen peu informatif et biopsie pituitaire complexe). Après arrêt transitoire des corticoïdes, il a à nouveau une irritation oculaire avec CRP à 26mg/L. Un TEP montre un hypermétabolisme aortique et des ADP médiastinales. Le diagnostic de sarcoïdose est posé sur biopsie ganglionnaire médiastinale. Le traitement par corticoïdes est repris à 1mg/kg/jour pour sarcoïdose hypophysaire avec aortite. L’IRM hypophysaire et le TEP de contrôle montrent respectivement une régression de l’image pituitaire et la disparition complète des lésions hypermétaboliques.Cas 2 : homme de 47 ans présente un syndrome inflammatoire biologique (CRP à 142mg/L) avec asthénie et perte de 10kg en 6 mois sans autre anomalie physique si ce n’est une hépatosplénomégalie. Ses antécédents comportent une : épilepsie généralisée, pleurésie purulente droite, phlébite crurale et embolie pulmonaire non explorée, un retard mental secondaire à une probable hypoxie périnatale. Ses traitements sont : la Gabapentine, la Lamotrigine, le Valproate de sodium, l’Aripiprazole. Il est hospitalisé pour une asthénie sur anémie à 8,4g/dL normocytaire (VGM à 94 fl) arégénérative avec lymphopénie à 720/mm³. Le reste du bilan retrouve : une hypergammaglobulinémie polyclonale à 18g/L, TCA spontanément augmentée à 2,11 avec anticoagulant circulant de type anti-prothrombinase et négativité des anticardiolipines et anti-B2GP1, pas de cytolyse hépatique mais cholestase modérée (phosphatases alcalines à 159 unités/l et gamma GT à 105 unités/l). Les sérologies virales, bilan auto-immun et vitaminique sont normaux. Un scanner retrouve une hépatosplénomégalie (flèche hépatique à 22cm et rate à 15cm), avec ADP thoraciques. Le myélogramme est normal comme L’échocardiographie. Une biopsie hépatique effectuée est non contributive pour des raisons techniques. Par la suite, le TEP retrouve un hypermétabolisme pleurale droite, aortique et ilio-fémorale en faveur d’une vascularite de gros vaisseaux. Le même bilan biologique étiologique que dans le cas 1 est négatif y compris les sérologies parvovirus B19, Chlamydia pneumoniae et Psittaci, mycoplasme pneumoniae et rickettsie. Le patient perdu de vue présente 6 mois après une uvéite sévère et des gonalgies avec une nouveau scanner montrant la persistance d’une aortite mais également une embolie pulmonaire postéro-basale paucisymptomatique. Un doppler objective une thrombose veineuse fémoro-surale et un thrombus artériel fémoral superficiel gauches. La sarcoïdose est diagnostiquée sur biopsie d’ADP, une corticotherapie est donc initiée.

Notre publication renforce la réalité de concept rare d’overlap granumolatose ou syndrome Takayasu de Weiler. Dans la littérature l’association aortite-sarcoïdose est plus fréquente chez la femme avant le 5^e décennie de vie et rarement décrite après cet âge comme chez nos patients. Nous ne retrouvons pas d’artérite temporale à la biopsie. L’atteinte systémique commune est l’uvéite. L’association antiphopsholipide-sarcoïdose est rare. Des travaux sont nécessaires pour comprendre les mécanismes soutenant ces 2 différentes associations.