Les hépatopathies auto-immunes (HTAI) représentées par l’hépatite auto-immune (HAI), la cirrhose biliaire primitive (CBP), la cholangite sclérosante primitive (CSP) et la cholangite auto-immune (CAI), sont malgré leur relative rareté des entités cliniques imposantes en pratique clinique.

Plusieurs mécanismes sont impliqués dans l’initiation de l’atteinte auto-immune et inflammatoire du foie dont la prédisposition génétique, le mimétisme moléculaire et/ou les anomalies des lymphocytes T-régulateurs.

Leur mode d’expression clinique est très polymorphe, allant de la découverte fortuite à l’insuffisance hépatique aiguë grave.

Le diagnostic des HTAI repose sur la présence d’une hypergammaglobulinémie, d’une cytolyse, d’une cholestase, d’auto-anticorps caractéristiques d’HAI (anti-F actine, anti-LKM1, anti-LC1, ANA) ou de CBP (anti-M2, anti-Sp100, anti-Gp210), et de lésions histologiques inflammatoires et nécrotiques. L’apport des anticorps anti-F actine, anti-LKM1, anti-LC1 est déterminant d’autant plus qu’ils permettent de distinguer lʼHAI de type 1 et celle de type 2.

Les Ac anti-SLA/LP, plutôt associés à une hépatite plus sévère sont particulièrement utiles pour le diagnostic des HAI séronégatives pour les auto-Ac courants.

Grâce à la valeur diagnostique quasi-certaine des Ac anti-M2, anti-Sp100, et anti-gp210, le diagnostic de la CBP est plus facilement abordable que celui de la CSP et de la CAI.

Orientée par les données cliniques, la démarche du diagnostic immunologique des HTAI tire profit des différentes techniques spécialisées de laboratoire incluant l’immunofluorescence, l’immunodot ou blot, et l’Elisa, sous condition d’une étroite collaboration clinico-biologique.

Autoimmune hepatopathies (AIHT) including autoimmune hepatitis (AIH), primary biliary cirrhosis (PBC), primary sclerosing cholangitis (PSC) and autoimmune cholangitis (AIC), represent an impressive entities in clinical practice.

Their pathogenesis is not perfectly elucidated. Several factors are involved in the initiation of hepatic autoimmune and inflammatory phenomena such as genetic predisposition, molecular mimicry and/or abnormalities of T-regulatory lymphocytes.

AIHT have a wide spectrum of presentation, ranging from asymptomatic forms to severe acute liver failure.

The diagnosis of AIHT is based on the presence of hyperglobulinemia, cytolysis, cholestasis, typical even specific circulating auto-antibodies, distinctive of AIH or PBC, and histological abnormalities as well as necrosis and inflammation. Anti-F actin, anti-LKM1, anti-LC1 antibodies permit to distinguish between AIH type 1 and AIH type 2.

Anti-SLA/LP antibodies are rather associated to more severe hepatitis, and particularly useful for the diagnosis of seronegative AIH for other the antibodies.

Due to the relevant diagnostic value of anti-M2, anti-Sp100, and anti-gp210 antibodies, the diagnosis of PBC is more affordable than that of PSC and AIC.

Based on clinical data, the immunological diagnosis of AIHT takes advantage of the various specialized laboratory techniques including immunofluorescence, immunodot or blot, and the Elisa systems, provided of a closer collaboration between the biologist and the physician.