L’objectif était de permettre aux gynécologues obstétriciens d’être attentif aux signes cliniques et aux antécédents personnels et familiaux qui peuvent révéler la présence d’un syndrome d’Elhers-Danlos, essentiellement de type IV.

Revue de la littérature et présentation du cas clinique d’une patiente enceinte atteinte d’Elhers-Danlos de type IV présentant une dissection de l’artère rénale au décours de sa grossesse.

La prévalence de ce syndrome est en augmentation suite à de récents articles, il est de 1/5 000 naissances. Le typage de ce syndrome est important pour pouvoir évaluer le pronostic. Dans le type classique et le type hyper mobile, la grossesse est généralement bien tolérée mais il existe des complications liées aux dysfonctions des tissus conjonctifs telles que l’instabilité pelvienne, l’accouchement prématuré, l’hémorragie du post-partum et lacérations périnéales. Le syndrome d’Elhers-Danlos de type IV peut être associé à des complications sévères, voire mortelles chez ces patientes, de type rupture vasculaire ou utérine.

Il est important que les obstétriciens soient attirés par les signes et les symptômes cliniques qui peuvent indiquer la présence d’un EDS chez une patiente enceinte et connaissent les possibilités diagnostiques et les risques potentiels. La connaissance du syndrome de type IV est très important afin d’informer la patiente des implications d’une grossesse sur sa propre santé, sur le risque de transmission à son enfant et la possibilité d’un diagnostic prénatal.

Recall the clinical signs and personal and family medical history suggestive of Elhers-Danlos syndrome, mainly type IV.

Review of literature and presentation of a clinical case observed in a female patient with Elhers-Danlos disease type IV who developed dissection of a renal artery during pregnancy.

The prevalence of the syndrome is increasing, reaching, according to the latest publications 1/5 000 births. It is important to determine the type of syndrome to assess prognosis. In the classic type and in the hyper mobile type, pregnancy is generally well tolerated although certain complications linked to connective tissue dysfunction such as pelvic instability, premature delivery, bleeding postpartum and perineal lacerations, may develop. Ehlers-Danlos syndrome can be associated with serious and even fatal complications for these patients: vascular dissection or uterine rupture.

It is important for obstetricians to be aware of the clinical signs and symptoms suggestive of Elhers-Danlos syndrome in a pregnant patient and to know the diagnostic possibilities and potential risks. If a typeIV syndrome is diagnosed, it is very important to inform the patient about the potential implications for pregnancy and maternal health, as well as the risk of transmission to the child and the possibility of antenatal diagnosis.