Le syndrome de Sjögren (SS) est une maladie immunitaire caractérisée par une dégénérescence progressive des glandes exocrines, aboutissant à un assèchement des muqueuses et des conjonctives (syndrome sec) qui touche particulièrement les femmes. Les gynécologues obstétriciens peuvent être confrontés à cette maladie à tout moment de la vie de leurs patientes, y compris pendant la grossesse. Ils doivent donc en connaître les principales caractéristiques afin de penser précocement au diagnostic et d’assurer une prise en charge multidisciplinaire optimale. Au cours de la grossesse, dans le cadre du SS secondaire, la prise en charge doit être adaptée à la maladie associée. C’est par exemple le cas du lupus érythémateux disséminé qui donne lieu à des prises en charge obstétricales spécifiques. Par contre, il ne semble pas y avoir d’influence de la grossesse sur l’évolution du SS primaire. Cependant, il convient d’être vigilant dans les deux cas, quand au risque de lupus néonatal, et en particulier, de bloc auriculo-ventriculaire congénital qui est associé à une morbidité et une mortalité non négligeable, justifiant une prise en charge multidisciplinaire de ces patientes dans une structure de niveau 3 lorsqu’il survient.

Sjogren syndrome (SS) is an immune disease characterized by a progressive degeneration of exocrine glands. It leads to dryness of mucosa and conjunctivitis. Gynecologists and obstetricians may encounter this disease in women at any age, including during pregnancy. Knowledge of the main characteristics is required for early diagnosis and multidisciplinary program.

In the event of secondary Sjögren syndrome occurring during pregnancy, treatment focuses on the associated disease, mainly systemic lupus erythematosus. In primary Sjögren syndrome, pregnancy does not appear to influence disease course. However, patients with both primary and secondary Sjögren syndrome must be monitored carefully. There is a risk of neonatal lupus and congenital atrioventricular bloc associated with high morbidity and mortality. These patients should benefit from multidisciplinary care in a hospital with a neonatal intensive care unit.