La parathormone (PTH), sécrétée par les parathyroïdes, est le principal régulateur de l’homéostasie du calcium. L’hypoparathyroïdie (HypoPT), secondaire à une insuffisance de production de PTH, est une maladie rare. Elle entraîne des symptômes multiples, atteint plusieurs organes et conduit à une altération de la qualité de vie. On différencie les causes acquises, la principale étant l’HypoPT post-thyroïdectomie, et les causes congénitales, notamment génétiques. L’HypoPT, dont le traitement classique consiste en une supplémentation calcique et en vitamine D active, peut maintenant être traitée par injection de PTH recombinante dans certaines indications comme le mauvais contrôle sous traitement conventionnel. Les données actuelles sur les aspects physiopathologiques, épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques sont revues dans ce manuscrit.

Parathormone (PTH), produced by parathyroid glands, is the main regulator of calcium homeostasis. Hypoparathyroidism (hypoPT), due to decrease of PTH production, is a rare disease. Symptoms are multiple, altering function of several organs and leading to a decrease of quality of life. Acquired etiologies, including thyroïdectomy, the main cause of hypoPT, can be distinguished from congenital etiologies, including genetic defects. HypoPT, which is classically treated by supplementation by calcium and active vitamin D, can now be treated by recombinant injection in certain indications as a poor control under classical therapy. Here are summarized current knowledge on etiologies, epidemiology, clinical manifestations and management of hypoPT.