Un syndrome de masse de l'appareil locomoteur est un motif de consultation fréquent. L'enjeu est de ne pas méconnaître une tumeur maligne. En effet, une prise en charge initiale inappropriée peut avoir des conséquences directes sur le risque de récidive locale, l'avenir fonctionnel du patient et surtout son pronostic vital. Un diamètre de la masse de plus de 5cm, sa situation sous-fasciale et une augmentation de volume récente sont des signes qui doivent faire remettre en cause le diagnostic de bénignité et pratiquer des examens à visée diagnostique. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est l'examen d'imagerie de référence; la biopsie qui, de nos jours, est essentiellement percutanée et guidée par imagerie doit être proposée devant toute lésion sous-fasciale de plus de 5cm de grand axe ou de taille inférieure mais à haut risque de séquelles fonctionnelles postopératoires. Confier le patient à un centre de référence a montré un bénéfice direct sur la survie sans récidive du patient et permet d'améliorer les délais dans les phases diagnostique et thérapeutique. Le traitement chirurgical nécessite pour les tumeurs malignes une résection respectant le principe de marges carcinologiques. La préservation du membre et de sa fonction peut faire appel à des techniques de reconstruction multidisciplinaires. Une radiothérapie ou une chimiothérapie pré- ou postopératoire n'est proposée que sur l'avis rendu en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP).