Le lymphome intravasculaire (LIV) est une entité rare appartenant au groupe des lymphomes diffus à grandes cellules B de la classification de l’OMS. Sa présentation protéiforme en fait une pathologie à connaître par l’interniste.

Une patiente de 75 ans aux antécédents d’HTA, de tuberculose probable durant l’adolescence et porteuse d’une prothèse de hanche gauche était hospitalisée pour altération de l’état général avec fièvre, frissons depuis 15jours et prurit depuis 2 mois.

Elle ne possédait pas d’animaux. L’examen clinique était sans particularité.

À la biologie on notait une CRP à 64mg/L, une hyperferritinémie à 2000microg/L, sans hyperleucocytose, avec une anémie normocytaire. Les LDH étaient très élevées à 2500UI/L (N<420). Les hémocultures étaient stériles ; l’ECBU retrouvait une infection à E. coli multisensible traité par amoxicilline/acide clavulanique sans efficacité sur la fièvre ; les sérologies CMV, EBV, brucellose, Coxiella, VIH, VHB et VHC étaient négatives. Le Quantiféron était positif. La recherche d’ACAN et d’ANCA était négative.

Le scanner thoraco-abdomino-pelvien était normal, sans argument pour une tuberculose. L’ETT ne retrouvait pas d’argument pour une endocardite infectieuse.

Le myélogramme retrouvait une dysérythropoïèse isolée sans envahissement tumoral ni infectieux, ni image d’hémophagocytose. La biopsie ostéo-médullaire (BOM) était sans particularité, ainsi que les biopsies cutanées réalisées de manière aléatoire.

Le TEP scanner retrouvait une fixation hétérogène du corps utérin. L’échographie et l’IRM pelvienne retrouvaient des myomes, et un endomètre atrophique avec un épanchement intracavitaire contenant des débris sanguins.

Une biopsie de l’utérus mettait en évidence un LIV B à grandes cellules. On ne retrouvait pas de cellules tumorales à la ponction lombaire. La patiente recevait une chimiothérapie par R-CHOP associée à 4 injections intrathécales de cytarabine, méthotrexate et dépomédrol.

Le LIV est le plus souvent localisé dans les vaisseaux de petit et moyen calibre. Un déficit en protéine de homing ou l’expression de protéines d’adhésion endothéliale pourrait empêcher les cellules de quitter les vaisseaux.

Les LIV représentent 0,24 % des lymphomes non hodgkiniens.

Leurs circonstances de découverte sont aussi variées que l’ensemble des organes qu’ils peuvent toucher. De manière non spécifique on retrouve fréquemment anémie et LDH et bêta2microglobuline augmentées. Le diagnostic positif repose sur la mise en évidence de lymphocytes B tumoraux au rapport nucléo-cytoplasmique élevé, situés dans les vaisseaux des organes biopsiés. Le TEP scanner peut aider à cibler l’organe à biopsier comme dans notre cas, mais l’absence d’hypermétabolisme n’élimine pas le diagnostic. Des biopsies cutanées en zone saine (notamment sur les cuisses) ou une BOM peuvent alors permettre le diagnostic. Parfois les cellules lymphomateuses peuvent être retrouvées dans le sang circulant, d’où l’intérêt d’un frottis sanguin.

Les LIV utérins sont rares : une revue systématique des références en français et en anglais sur les bases PUBMED, EMBASE et WILEY avec les termes « intravascular lymphoma » et « uterus » ne retrouve que 10 articles décrivant 13 cas ; s’y ajoute 1 article décrivant 1 cas non référencé dans ces bases de données. Pour les 10 cas dont les données individuelles sont disponibles, on note un âge moyen de 60 ans (43–71), une fièvre prolongée inexpliquée pour 5 cas, un amaigrissement pour 3 cas, des métrorragies pour 3 cas, un syndrome inflammatoire biologique pour 3 cas ; un cas avait des LDH normales. Dans 3 cas le TEP scanner révèle l’utérus comme organe à biopsier. Le diagnostic est apporté par la biopsie endométriale dans 4 cas, et sur pièce d’hystérectomie dans 6 cas.

Dans une méta-analyse à partir d’une revue systématique de la littérature des LIV, les facteurs de bon pronostic sont un âge inférieur à 70 ans, l’absence d’atteinte du système nerveux central, des LDH<700U/L et un traitement comprenant du rituximab.

L’utérus est une localisation rare de LIV. Le diagnostic peut être orienté par le TEP scanner comme dans notre observation. La biopsie endométriale ne suffit à établir le diagnostic que dans moins d’un cas sur deux.