Les tumeurs thoraciques rares - 14/11/17
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Résumé |
Les tumeurs thoraciques rares sont définies comme des tumeurs d’histo-pathologie inhabituelle dans le parenchyme pulmonaire, la plèvre, le médiastin, ou le coeur. Ces tumeurs représentent dans leur ensemble moins de 1 % des tumeurs thoraciques primitives, tout en regroupant plus de 100 entités histologiques, cliniques, radiologiques, et évolutives différentes. Certains sous-types histopathologiques sont spécifiques au poumon ou à la plèvre, alors que d’autres, rares au niveau thoracique, correspondent à des tumeurs plus fréquentes dans d’autres localisations. Certaines tumeurs rares n’ont été individualisées que dans les classifications histopathologiques récentes.
Les tumeurs pulmonaires rares les plus fréquentes sont, par ordre décroissant de prévalence, les tumeurs carcinoïdes, les hémangiomes sclérosants, les tumeurs myofibroblastiques, les lymphomes du Mucosa-Associated Lymphoid Tissue (MALT), et les carcinomes sarcomatoïdes. Dans le médiastin, les tumeurs thymiques représentent un modèle d’implémentation clinique pour l’ensemble des tumeurs thoraciques rares.
Une tumeur rare se caractérise généralement, outre sa faible incidence, par l’absence de données cliniques ou évolutives actualisées, par le faible nombre de spécialistes pour chaque sous-type tumoral, et par l’absence de données thérapeutiques spécifiques. L’identification de ces tumeurs repose sur la reconnaissance de signes radio-cliniques évocateurs, sur une stratégie diagnostique spécifique, et sur la définition de leur caractère primitif ou secondaire. La définition de principes de prise en charge spécifiques nécessite de regrouper les cas de tumeurs rares, et de développer des réseaux spécifiques pour optimiser leur prise en charge.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Rare thoracic tumors are defined as lung, pleural, mediastinal, or cardiac tumors with unusual histology. Overall, these tumors account for less than 1% of all primary thoracic tumors, while they correspond to more than 100 different histological, clinical, radiological, and prognostic entities. Some rare histological subtypes are specific to the lung or the pleura, whereas others, rarely occurring within the thorax, correspond to tumors more frequent in other organs. Some rare thoracic tumors have been individualized recently in histopathological classifications.
The most frequent rare pulmonary tumors are, in decreasing order of frequency: carcinoids, sclerosing hemangioma, inflammatory myofibroblastic tumors, Mucosa-Associated Lymphoid Tissue (MALT) lymphoma, and sarcomatoid carcinoma. In the mediastinum, thymic tumors represent a model of implementation for all rare thoracic tumors.
These rare tumors are usually characterized, in addition to a low incidence, by the absence of clinical and radiological actualized characterization, by the low number of specialists for each tumor sub-type, and by the absence of specific therapeutic data.
Recognition of rare thoracic tumors is based on specific clinical and radiological signs suggesting the diagnosis, on a specific diagnostic and imaging strategy, and on the determination of their primary or secondary nature. The establishment of specific standards of care for rare pulmonary tumors requires collaboration and networks to better characterize their clinical and therapeutic features, and to optimize the management of patients.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots-Clés : Tumeur rare, Thymome, Tumeur cardiaque, Médiastin, Cancer
Keywords : Rare Tumor, Thymoma, Cardiac tumor, Mediastinum, Cancer
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Vol 9 - N° 2
P. 367-377 - septembre 2017 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.