La maladie de Moyamoya est une angiopathie rare, caractérisée par l’occlusion progressive de la terminaison des artères carotides internes et de l’origine de leurs branches terminales, avec développement de néovaisseaux fins et fragiles. L’atteinte extracérébrale coronaire, rare, peut exposer aux spasmes coronaires et à leurs complications.

M. R., 46 ans, tabagique, suivi pour une maladie de Moyamoya avec antécédent d’AVC ischémique sans séquelle, est admis par SAMU pour un arrêt cardiaque extra-hospitalier (ACEH) par fibrillation ventriculaire réduite par défibrillateur semi-automatique (no-flow <5min, low-flow 10min). L’électrocardiogramme en rythme sinusal ne montrait pas de signes d’ischémie myocardique. Une coronarographie immédiate a montré des plaques non significatives de l’artère interventriculaire antérieure proximale et de la circonflexe proximale. L’échocardiographie a montré une hypokinésie inféro-latéro-basale avec FEVG à 50 %. L’évolution en réanimation a été favorable, l’extubation possible à j2. Une IRM cérébrale n’a pas montré d’hémorragie ni d’AVC ischémique récent. Une IRM cardiaque réalisée à j8 a confirmé le diagnostic d’infarctus sous-endocardique latéral (Fig. 1A). Une seconde coronarographie a été réalisée avec test au Méthergin^® très positif à 3minutes (douleur, sus décalage et occlusion circonflexe TIMI1) (Fig. 1B et C). Après normalisation nitrée intracoronaires, une imagerie par tomographie par cohérence optique (OCT) (Fig. 1D) a confirmé la présence d’une plaque fibreuse, excentrée de la circonflexe proximale, avec réduction de calibre de 50 %. Après discussion collégiale, un traitement antispastique maximal a été débuté, avec contrôle de test au Méthergin à 1 mois, à nouveau très positif. L’implantation d’un stent circonflexe (« plaque seeling ») a été récusée, contre-indiquée par le risque hémorragique cérébral de la bi-antiagrégation plaquettaire sur les lésions de Moyamoya. Un défibrillateur automatique implantable a été implanté devant la persistance d’un spasme inductible malgré traitement antispastique optimal.

La maladie de Moyamoya est une pathologie rare. L’atteinte extracérébrale doit être systématiquement recherchée. Le pronostic dépend de l’étendue de l’atteinte cérébrale, mais l’atteinte coronaire peut également exposer à des accidents aigus fatals, dont l’ACEH peut être la première manifestation.