Affection rare caractérisée par la présence de kystes gazeux dans la paroi intestinale, la pneumatose kystique intestinale peut atteindre l'ensemble du tube digestif, avec une prédilection pour l'intestin grêle et le côlon. Cette pathologie est plus fréquente chez l'homme et après l'âge de 50 ans. La pneumatose kystique intestinale peut être idiopathique ou le plus souvent secondaire à diverses maladies. Les formes primitives touchent préférentiellement le côlon gauche avec des kystes gazeux essentiellement sous-muqueux, alors que les pneumatoses kystiques intestinales secondaires atteignent plutôt l'intestin grêle avec des kystes gazeux surtout sous-séreux. L'origine de cette pathologie est multifactorielle, mais la cause principale n'est pas définitivement prouvée. La longue liste des associations pathologiques a conduit à l'élaboration de diverses théories étiopathogéniques qui ne sont pas antinomiques puisque certains mécanismes peuvent être associés. Le plus souvent asymptomatique et donc de découverte fortuite, la pneumatose kystique intestinale peut être aussi révélée par des émissions glairosanglantes, des douleurs abdominales, de la diarrhée. Les examens endoscopiques et radiologiques font aisément le diagnostic et évitent des laparotomies inutiles en cas de pneumopéritoine bénin. La physiopathologie de l'affection reste mal connue. Le traitement varie selon l'étiologie. Pour les formes primaires, une antibiothérapie permettant de diminuer la flore colique productrice d'hydrogène est indiquée en première intention. En cas d'échec, une oxygénothérapie au masque ou hyperbare, qui va favoriser le remplacement de l'hydrogène par de l'oxygène, doit être tentée. Pour les formes secondaires, le traitement est celui de l'affection causale. Dans la plupart des cas, la pneumatose kystique intestinale est asymptomatique et aucun traitement n'est nécessaire. La chirurgie, quant à elle, doit rester réservée aux formes particulièrement graves et compliquées.