Las malformaciones congénitas del miembro superior son frecuentes a pesar de los progresos de la detección prenatal. La mejor comprensión de las bases moleculares del desarrollo embrionario del miembro superior ha permitido la emergencia de nuevas clasificaciones. La detección prenatal, cada vez más eficaz, permite un tratamiento precoz, adaptado y multidisciplinario. Si se propone un tratamiento, que suele tratarse de una prótesis en el caso de los defectos de formación del eje proximal-distal. Para las otras malformaciones, una opinión especializada, con frecuencia seguida de una consulta multidisciplinaria, puede llevar a considerar una indicación quirúrgica. Es necesario el seguimiento hasta la edad adulta para adaptar el tratamiento a los cambios morfológicos ligados a los fenómenos de crecimiento.