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Neuromyelitis Optica - 07/11/17

Doi : 10.1016/j.rdc.2017.06.007 
Sarah L. Patterson, MD, Sarah E. Goglin, MD
 Division of Rheumatology, Department of Medicine, University of California, San Francisco, 400 Parnassus Avenue, San Francisco, CA 94143, USA 

Corresponding author. University of California, San Francisco, Box 0633, San Francisco, CA 94143.University of California, San FranciscoBox 0633San FranciscoCA94143

Résumé

Neuromyelitis optica (NMO), formerly known as Devic disease, is an autoimmune astrocytopathic disease characterized by transverse myelitis and optic neuritis. Most patients demonstrate a relapsing course with incomplete recovery between attacks, resulting in progressive disability. The pathogenesis involves production of aquaporin-4 antibodies (AQP4-IgG) by plasmablasts in peripheral circulation, disruption of the blood-brain barrier, complement-mediated astrocyte injury, and secondary demyelination. The diagnosis relies on characteristic clinical manifestations in the presence of serum AQP4-IgG positivity or specific neuroimaging findings, and exclusion of alternative etiologies. Current treatment involves aggressive immunosuppression with pulse-dose steroids during acute attacks and long-term immunosuppression for attack prevention.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Neuromyelitis optica, Longitudinally extensive transverse myelitis, Optic neuritis, Area postrema syndrome, Aquaporin-4


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 Drs S. Patterson and S.E. Goglin have no financial disclosures and no conflicts of interest.


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Vol 43 - N° 4

P. 579-591 - novembre 2017 Retour au numéro
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