Tumeurs endocrines non fonctionnelles du pancréas - 01/01/02
Philippe Ruszniewski : Professeur des Universités, praticien hospitalier, gastroentérologue, ancien interne des hôpitaux de Paris, ancien chef de clinique-assistant
Fédération médico-chirurgicale d'hépato-gastro-entérologie, hôpital Beaujon, 100, boulevard du Général-Leclerc, 92118 Clichy cedex France
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Résumé |
La majorité des tumeurs endocrines pancréatiques sont fonctionnelles, c'est-à-dire qu'elles sont révélées par ou associées à des signes cliniques en rapport avec une hypersécrétion hormonale. Environ 15 % des tumeurs endocrines pancréatiques sont non fonctionnelles. Dans ce cas, aucune manifestation clinique en rapport avec une sécrétion hormonale n'est détectable. Pour certains auteurs, ceci n'exclut pas qu'une hypersécrétion hormonale soit détectable dans le plasma. Par exemple, un gastrinome sans syndrome de Zollinger-Ellison doit être classé dans la catégorie des tumeurs neuroendrocrines non fonctionnelles [45]. Ces tumeurs gardent leurs propriétés endocrines, elle sont habituellement marquées par les anticorps antichromogranine A, antisynaptophysine et anti-neurone specific enolase. Elles peuvent sécréter des précurseurs hormonaux qui n'entraînent aucun symptôme. Elles sont généralement diagnostiquées en raison d'un syndrome de masse pouvant comprimer un ou des organes de voisinage [12, 15]. Elles sont malignes dans 30 à 90 % des cas au moment du diagnostic [16, 22, 28]. Parmi les malades ayant une néoplasie endocrine multiple de type 1, 20 à 50 % ont au moins une tumeur endocrine non fonctionnelle [2, 8, 17]. Au cours du syndrome de von Hippel-Lindau, une tumeur endocrine pancréatique est présente au cours de l'évolution chez 12,3 % des malades et n'est pas fonctionnelle [18].
Nous traiterons essentiellement des tumeurs endocrines non fonctionnelles différenciées, les tumeurs non différenciées faisant l'objet d'un court paragraphe à part.
Mots-clés : pancréas, tumeurs endocrines
Plan
- Anatomie du foie et des voies biliaires
- D. Castaing, G. Pittau, A. Laurenzi
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