Le corticosurrénalome ou carcinome corticosurrénalien est une maladie rare dont le pronostic demeure sombre. Souvent découvert devant un syndrome de masse ou des signes d’hypersécrétion hormonale, le corticosurrénalome peut aussi être découvert de façon fortuite sous forme d’incidentalome. L’imagerie en coupes (scanner et IRM) suggère souvent le caractère malin de la masse surrénalienne, la biopsie étant contre-indiquée. Sur le plan biologique, une hypersécrétion combinée de cortisol, d’androgènes ou de précurseurs inactifs est très suspecte de corticosurrénalome. Le 18F-fluorodeoxyglucose PET scanner doit être réalisé pour évaluer la malignité d’une masse surrénalienne et dans le cadre du bilan d’extension. Même si la majorité des corticosurrénalomes est diagnostiquée à un stade localement avancé, la chirurgie radicale représente la seule possibilité de guérison. Cependant, la prise en charge péri-opératoire des malades atteints de corticosurrénalome est à ce jour peu standardisée. L’objectif de cette mise au point est de résumer les recommandations actuelles pour la prise en charge de ces patients.

Adrenocortical carcinoma (ACC) is a rare disease with a poor prognosis. The presence of a mass syndrome or signs of hormonal hypersecretion often lead to its discovery, but more and more frequently, adrenocortical malignancy is fortuitously discovered as an incidentaloma. Cross-sectional imaging (CT and MRI) often points to the malignant character of the adrenal mass. Needle biopsy is contraindicated. Laboratory testing showing combined hypersecretion of cortisol, androgens or inactive corticosteroid precursors is highly suggestive of ACC. An 18F-Fluoro-deoxyglucose Positron Emission Tomography (PET scan) should be performed to evaluate the malignancy of an adrenal mass and to detect regional or distant metastases. Although the majority of ACC are diagnosed at a locally advanced or metastatic stage, radical resection offers the only hope of cure. The peri-operative management of patients with ACC is not yet standardized. The aim of this review is to summarize the actual knowledge of the surgical management of ACC.