Il s’agit d’une patiente primigeste de 27 ans, ayant un CUV, sans indication de chirurgie cardiaque du fait d’une SpO2 à 90 % avant la grossesse et traitée par Sotalex (200 mg) à cause de troubles du rythme cardiaque et Kardegic (160 mg) du fait d’une polyglobulie, qui est admise à 25 SA en raison d’un RCIU fœtal sévère, précoce, inférieur au 3^e percentile avec un flux diastolique ombilical nul et une vasodilatation cérébrale. La patiente est discrètement cyanosée, l’hématocrite est à 51,6 %. L’administration d’oxygène au masque ne permet pas d’élever la SpO2 au dessus de 82 %. Le caryotype fœtal est normal et les recherches virales sur le liquide amniotique sont négatives. Devant l’apparition de signes de défaillance cardiaque fœtale à 27 SA, à type de reflux dans l’artère ombilicale et d’augmentation de l’index de pulsatilité dans le canal d’Arantius (IP = 1,14), associés à des anomalies du rythme cardiaque fœtal (tachycardie à 170 bpm, baisse de la variabilité à court terme (VCT à 3,8 ms), une décision d’extraction fœtale par césarienne est prise, après une cure de maturation pulmonaire fœtale par la bêtaméthasone : naissance d’un enfant de sexe masculin, pesant 550 g, avec un liquide amniotique teinté, un score d’Apgar à 7 à 5 minutes et des lactates prélevés dans la veine ombilicale à 6,3 mmol/L. L’évolution néonatale est marquée par une hémorragie pulmonaire grave, une maladie des membranes hyalines et une hémorragie intra-ventriculaire de grade II. À 6 mois, l’enfant présente une dysplasie broncho-pulmonaire et de discrets troubles du tonus axial.

Une revue de la littérature concernant la grossesse sur CUV n’a retrouvé qu’un seul autre cas publié de grossesse sur CUV non opéré, avec la naissance d’un enfant de 900 g à 29 SA avec aggravation de l’état maternel. Le taux de naissances vivantes semble être meilleur après l’opération de Fontan du CUV, les grossesses étant essentiellement compliquées de troubles du rythme. Cette intervention réalise, en effet, un shunt de la circulation cave vers la circulation pulmonaire, transformant ainsi le ventricule unique en un ventricule gauche, et elle permet de séparer le sang oxygéné du sang désaturé en améliorant la saturation en oxygène des patientes. Les complications redoutées de la grossesse sur CUV sont tout d’abord l’insuffisance cardiaque potentielle, le risque thromboembolique et l’hypertension artérielle pulmonaire. Les complications fœtales sont les fausses couches, les RCIU par hypoxie chronique pouvant être aggravés par les traitements béta-bloquants et les cardiopathies fœtales qui passent de 0,8 % dans la population générale à 4,5 % chez ces patientes.

Au total, cette observation montre le rôle primordial de l’oxygénation du sang maternel dans la croissance fœtale et fait évoquer la nécessité d’une opération de Fontan avant toute autre grossesse chez cette patiente.