Le sarcome du chorion cytogène est une tumeur utérine maligne rare. Nous rapportons 4 cas de sarcome du chorion cytogène de bas grade de malignité. À partir de ces cas, nous avons effectué une revue de la littérature et une mise au point sur l’intérêt potentiel d’une hormonothérapie et d’une chimiothérapie per os par étoposide.

Le plus souvent diagnostiqués en pré-ménopause, les signes cliniques sont peu spécifiques et représentés majoritairement par des métrorragies et des douleurs pelviennes. Le diagnostic étiologique reste établi par l’analyse anatomo-pathologique.

La prise en charge thérapeutique initiale repose sur la chirurgie, le geste le plus adapté étant l’hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale. Aucun traitement adjuvant n’a fait la preuve de son efficacité, le potentiel de récidive restant toujours de 50 % avec une médiane de 34 mois. Plusieurs options thérapeutiques sont alors envisageables mais à l’heure actuelle aucun standard n’est établi. Nous nous sommes principalement intéressés à trois options médicales, même si la chirurgie garde une place de choix. La chimiothérapie per os par étoposide offrant une voie d’administration facile, une bonne compliance et une toxicité acceptable avec comme résultat sur 3 cas une médiane avant progression de 20 mois. L’hormonothérapie par progestatif (les récepteurs hormonaux s’exprimant dans 71 % des cas pour les œstrogènes et dans 95 % des cas pour la progestérone dans ce type de tumeur) a été étudiée dans la littérature avec des résultats notant 46 % de réponse au traitement et 46 % de stabilisation des lésions. Enfin, l’hormonothérapie par anti-aromatase semble être un traitement prometteur.

Le sarcome du chorion cytogène de bas grade de malignité conserve un bon pronostic avec une survie à 5 ans de 100 %, son évolution lente nécessite donc une surveillance régulière et prolongée.

Endometrial stromal sarcoma is a rare malignant uterine tumor. We report 4 cases of low-grade endometrial stromal sarcoma, corresponding to the form with a mitotic index at less than 10 mitoses per 10 high power fields (HPF), from which we carried out a review of the literature and defined the potential interest of hormone therapy and chemotherapy by etoposide.

Generally diagnosed in pre-menopause, the main clinical signs, which are not very specific, are metrorrhagia and pelvic pain. The etiologic diagnosis is established from the pathology analysis. Intravascular extension, which is observed in nearly 50% of patients, should evoke the disease. The initial treatment is mainly based open surgery, generally total hysterectomy with annexectomy. There is no effective adjuvant treatment. The potential of reccurences remains around 50% with a 34-month median. Several therapeutic options are possible after recurrence but no standard treatment has been established. We are mainly interested in three medical options but the surgery remains an alternative of choice. Chemotherapy by oral etoposide offers easy administration, good compliance and acceptable toxicity with median 20-month remission in 3 patients before progression. Hormone therapy with progestogens (hormone receptor expression of the tumor is 71% for estrogens and 95% for progesterone) is widely studied in the literature with a 46% response rate and 46% rate of disease stabilization. Hormone therapy with an anti-aromatase appears to be a promising treatment according to the bibliographic references on this subject.

Overall, prognosis of low-grade endometrial sarcoma is relatively good with 100% survival at 5 years. The progression pattern is slow, requiring regular and prolonged surveillance.