La maladie de Vaquez est une pathologie chronique rare myéloproliférative. Son association exceptionnelle avec la grossesse peut entraîner de très graves complications thrombotiques.

Une patiente avec deux antécédents de pré-éclampsie a été traitée par hydroxyurée pour une maladie de Vaquez. Sa troisième grossesse s’est déroulée normalement avec un traitement par héparine de bas poids moléculaire et de faibles doses d’aspirine, sans hydroxyurée, la chimiothérapie ayant été arrêtée dès le diagnostic de grossesse. Dans le post-partum, la survenue d’un accident thrombotique a nécessité de reprendre la chimiothérapie.

Des complications vasculaires sévères de la grossesse peuvent correspondre à une phase pré-clinique de la maladie de Vaquez. Une thérapeutique adaptée peut prévenir ces complications.

Polycythemia vera is a rare chronic myeloproliferative disease. Its exceptional association with pregnancy can lead to severe complications. Antithrombotic treatment could prevent such adverse outcome.

A patient with two previous pregnancies complicated by preeclampsia, was treated by hydroxyurea for polycythemia vera. She started a new unexpected gestation without this myelosuppressive treatment and the pregnancy was conducted uneventfully with low molecular weight heparin and low dose aspirin. Thrombotic complications required the reintroduction of hydroxyurea.

Diagnosis of polycythemia vera during pregnancy is a very difficult task due to physiologic changes occurring during gestation. Adverse outcome including severe vascular complications can be a preclinical phase of the disease. An adequate therapy could prevent these complications.