La maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire est une maladie auto-immune se manifestant par une glomérulonéphrite rapidement progressive, associée ou non à une atteinte pulmonaire de type hémorragie intra-alvéolaire (syndrome de Goodpasture). Elle est secondaire à la fixation d’un auto-anticorps de type immunoglobulines G (IgG) dirigé contre la sous-unité α3 du collagène de type IV. Cette affection est rare chez l’adulte et extrêmement rare chez l’enfant (incidence totale estimée à 1/10⁶ habitants/an). Parmi les cas pédiatriques rapportés (n=31), elle semble toucher plus fréquemment les filles (sex-ratio=0,25). L’âge moyen au diagnostic est de 9,2±4,6 ans. Le diagnostic repose sur la mise en évidence d’anticorps anti-membrane basale glomérulaire circulants, ainsi que sur l’aspect spécifique en immunofluorescence à la biopsie rénale du marquage linéaire du sérum anti-IgG le long des membranes basales glomérulaires. La rapidité du diagnostic est un facteur pronostic majeur, et le traitement une urgence thérapeutique. En effet, les lésions rénales sont directement corrélées avec la créatinine chez l’enfant (ρ=0,66) et l’évolution se fait rapidement vers l’insuffisance rénale terminale en l’absence de prise en charge adaptée. Le traitement de référence repose sur une immunosuppression (corticothérapie systémique avec relais oral), associée à des échanges plasmatiques. Depuis quelques années, de nouvelles stratégies thérapeutiques, comme les thérapies ciblées par le rituximab, ou l’immuno-adsorption ont fait la preuve de leur efficacité chez l’adulte. Cette mise au point a pour but de discuter les principes diagnostiques et thérapeutiques de la maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire chez l’enfant.

Antiglomerular basement membrane glomerulonephritis is a rare autoimmune disease characterized by rapidly progressive glomerulonephritis that may be associated with pulmonary hemorrhage (Goodpasture syndrome). The disease is caused by autoantibodies (classically IgGs) directed against the α3 subunit of type IV collagen. This is a rare disease in the adult population and extremely rare in children, with a reported cumulative annual incidence at 1/10⁶ people/year. Among scarce reported pediatric cases (n=31), most are girls (M/F sex ratio, 1:4), and the mean age at diagnoses is 9.2±4.6 years. A medical diagnosis is an emergency and is based on the identification of specific antibodies in the serum, and pathognomonic linear fixation of IgGs along the glomerular basement membrane. Without appropriate treatment, the disease is generally fulminant, and patient and kidney survival is poor. Indeed, glomerular function strongly correlates with histological lesions. The current guidelines recommend the use of plasma exchanges and immunosuppressive drugs. For the past few years, alternative therapeutics such as specific anti-B-cell antibodies (rituximab) or specific extrarenal cleansing such as immunoadsorption have been successfully used in adults. Immunoadsorptions (IAs) can remove pathogenic IgGs from the circulation and do not require plasma infusions, contrary to plasma exchanges. In this review, we discuss the key points of antiglomerular basement membrane glomerulonephritis diagnosis and conventional or alternative therapeutics.