Paralysie faciale congénitale chez un nouveau-né macrosome de mère diabétique - 09/03/08
J.P. Chabrolle [1],
H. Bruel [1],
J. Poinsot [1],
E. Elkhouri [1],
V. Devauzussenet [2],
C. Coudray [3]
Voir les affiliationsLes paralysies faciales de la période néonatale se distinguent en paralysie faciale congénitale non traumatique, essentiellement le syndrome de Moebius avec diplégie faciale, et traumatique qui sont les plus fréquentes et dont l'étiologie habituelle est la compression intra-utérine du nerf facial par le promontoire du sacrum.
Barbara B. est la sixième enfant d'une mère diabétique non insulino-dépendante. Dans les antécédents, un foetus macrosome est décédé in utero, il présentait une hypoplasie aortique. La grossesse de Barbara a été marquée par une macrosomie et un hydramnios. La présentation est céphalique. Elle naît à terme par césarienne sur utérus cicatriciel. Son poids de naissance de 4730 g est supérieur au 97 e percentile. Elle présente une paralysie faciale droite complète avec une hémiface paralysée attirée vers le côté opposé. Il existe une malformation sacrée avec bloc S4-S5. L'examen électrologique conclut à une atteinte périphérique. Elle est perdue de vue. Elle consulte à nouveau à l'âge de 9 ans. Elle présente une paralysie faciale droite complète, une cophose droite, un retard psychomoteur avec quotient de développement à 59. L'étude tomographique des rochers et la résonance magnétique montrent une sténose anatomique du conduit auditif interne prédominant dans sa position la plus interne et l'absence de visualisation du paquet acoustico-facial. L'hypothèse initiale d'une compression faciale associée à la macrosomie est révoquée. La malformation congénitale osseuse s'est accompagnée d'une compression à un stade embryonnaire des nerfs facial et auditif droit qui n'ont pu se développer normalement. Le diabète maternel peut-il être tenu responsable de cette malformation exceptionnelle ?
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Vol 31 - N° 2
P. 217 - avril 2002 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.