La polyendocrinopathie auto-immune de type II (PEAI II) est un syndrome plus commun qui apparaît surtout chez l’adulte. Il associe plusieurs pathologies auto-immunes dont la maladie d’Addison et une maladie thyroïdienne auto-immune (syndrome de Schmidt) et/ou un diabète de type 1 (syndrome de Carpenter). Nous rapportons une association non fréquente de la PEA 2 avec à une maladie de biermer et un lichen plan pigmenté.

Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 60 ans qui est suivie pour un lichen plan pigmenté, diabétique type 1 depuis 22 ans, hospitalisé dans notre formation pour suspicion d’insuffisance surrénalien. Sur le plan clinique le patient était asthénique, il avait des vomissements, des vertiges et des douleurs abdominales. L’exploration biologique trouve un cortisol plasmatique de 8h bas avec une ACTH élevé, un taux élevé des anticorps anti-TPO avec une TSH normale, et une anémie normochrome normocytaire à 7g/dL dont les explorations sont en faveur de la maladie de Biermer. Le diagnostic de PEA de type 2 a été retenu, et le traitement a consisté en une correction des désordres métaboliques et hormonaux : substitution hormonale de l’insuffisance surrénalienne, insulinothérapie, ainsi à des injections de vitamine B12 avec une bonne évolution clinique et biologique.

Les PEA de type II représentent la forme la plus fréquente des associations de maladies auto-immunes spécifiques d’organe. Ils offrent un modèle clinique pour mieux comprendre les mécanismes en cause dans l’auto-immunité.