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Tumeur neuro-endocrine : à propos d’un nouveau cas simulant un CMT - 17/09/17

Doi : 10.1016/j.ando.2017.07.326 
F.Z. Zaher, Dr , S. Doubi, Dr, G. Elmghari, Pr, N. Elansari, Pr
 Service d’endocrinologie, diabétologie, maladies métaboliques et nutrition, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les tumeurs neuro-endocrines sont des tumeurs rares mais dont l’incidence est en augmentation. Elles sont caractérisées par l’expression de protéines et de produits hormonaux communs aux neurones et aux cellules endocrines, et sont souvent diagnostiquées à un stade avancé du fait de l’apparition retardée de symptômes aspécifiques.

Observation

Il s’agit d’un patient de 60 ans, admis pour un flush syndrome. L’interrogatoire retrouve des diarrhées liquidiennes, avec palpitations et hypersudation depuis 1 an avec dysphagie, le tout évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen trouve un érythème malaire bilatéral, un nodule thyroïdien de 1cm, légèrement sensible, dur, mobile, sans trill vasculaire, une hépatomégalie dure et des adénopathies inguinales bilatérales. Le bilan a montré une hyperthyroïdie avec à l’échographie cervicale un goitre multi-hétéro-nodulaire classé TIRADS 3 et une calcitonine négative, la TDM thoraco-abdomino-pelvienne a montré une lésion duodénale associée à des masses ganglionnaires, à une mésentérite rétractile, à des métastases hépatiques et à une carcinose péritonéale faisant évoquer une tumeur neuro-endocrine. L’octréoscan à montré une masse du D2 fixant modérément le produit avec métastases hépatiques.

Discussion

Les TNE sont des tumeurs rares mais qui doivent être évoquées surtout devant des symptômes témoignant de secrétions endocriniennes paranéoplasiques telle le flush syndrome. Les localisations les plus fréquentes sont grêliques, puis bronchiques, coliques et gastriques. Biologiquement, le diagnostic repose sur l’élévation de la chromogranine A, de la sérotonine sanguine et de l’acide 5-hydroxy-indol-acétique (5HIAA) urinaire. L’octréoscan peut être utile pour le diagnostic et le bilan d’extension de la tumeur.

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Vol 78 - N° 4

P. 318-319 - septembre 2017 Retour au numéro
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