Les tumeurs neuro-endocrines (TNE) thymiques sont une atteinte rare de la NEM1, de prévalence estimée entre 2–8 %. Elles en grèvent cependant le pronostic par leur caractère invasif, notamment depuis les améliorations thérapeutiques des autres atteintes. Il n’existe pas de consensus de prise en charge.

Cinq cas de TNE thymique associée à une NEM1 ont été répertoriés parmi les patients suivis à Lille. Une analyse rétrospective de leurs caractéristiques, des modalités diagnostiques, thérapeutiques et du suivi a été réalisée à la lumière des connaissances actuelles.

Les caractéristiques épidémiologiques étaient semblables à celles de la littérature (âge moyen au diagnostic 40,2 ans±10,3, prépondérance masculine, tabagisme), la mortalité moindre, la durée de suivi maximale de 17 ans. Le diagnostic initial fut scanographique dans 3 cas/5, les récurrences révélées par scanner et/ou TEP-FDG, plus aléatoirement par octréoscan. Le traitement initial était toujours chirurgical.

Le rythme et la nature des examens de dépistage et de suivi de ces tumeurs sont discutés chez ces patients prédisposés, devant initier une surveillance précoce. Le scanner, plus sensible pour le dépistage et le bilan d’invasivité des TNE thymiques, est désormais moins irradiant. L’IRM devient intéressante pour l’étude médiastinale. L’imagerie fonctionnelle est performante pour le dépistage et le suivi, notamment la TEP-FDG. De nouveaux traceurs spécifiques des TNE (⁶⁸Ga-DOTA-peptides) sont étudiés. Une détection précoce des tumeurs et des récidives diminue le risque invasif et optimise la chirurgie, seul traitement efficace. Les registres informatisés sont un outil d’étude à grande échelle de cette pathologie rare.