Le glucagonome est une TNE rare et l’érythème nécrolytique migrateur (ENM) encore plus rare mais très évocateur du diagnostic. La prise en charge de ces lésions cutanées est difficile.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 68 ans diabétique présentant un amaigrissement de 30kg, un déséquilibre brutal de son diabète (introduction d’insuline) et des lésions cutanées érythémateuses érosives fissuraires douloureuses en regard des mains, des pieds et du périnée. L’imagerie révèle une lésion du corps pancréatique et des métastases hépatiques. Le taux de glucagon est supérieur à la limite de dosage.

Le catabolisme protido-lipidique induit par le glucagon participe à la physiopathologie des lésions ; nous avons donc traité cet ENM par perfusions intraveineuses d’acides aminés et d’acides gras. La chromatographie des AA faite avant traitement a montré un effondrement des AA. Les lésions ont totalement disparu.

Une splénopancrétectomie a été réalisée et un analogue de la somatostatine a été introduit. Le taux de glucagon en postopératoire était 5480pg/mL. L’arrêt des perfusions des acides aminés et acides gras a conduit à une récidive systématique des lésions conduisant à maintenir ces perfusions au long cours.

La physiopathologie de l’ENM est mal connue. Le glucagon augmente le transport hépatocytaire des acides aminés et augmente l’uréogenèse : un faible taux d’acides aminés circulant en particulier au niveau cutané induirait ces lésions. Le traitement proposé est le contrôle de l’hypersécrétion et la perfusion intraveineuse d’acides aminés.