Évolution postopératoire des craniopharyngiomes : à propos de 8 cas - 17/09/17

Résumé |
Introduction |
Le craniopharyngiome (CP) est une tumeur embryonnaire bénigne rare développée à partir de la poche de Rathke.
L’objectif de ce travail est d’étudier les caractéristiques cliniques, thérapeutiques et évolutives du CP.
Patients et méthodes |
Nous avons colligé rétrospectivement 8 patients opérés pour CP hospitalisés dans notre service pour exploration postopératoire.
Résultats |
L’âge moyen de nos patients était de 19 ans avec un sex-ratio (H/F)=1,6. Les circonstances de découverte étaient : un syndrome tumoral (n=4) ; un déficit hypophysaire (n=2) ; des troubles visuels (n=1) ; une puberté précoce (n=1).
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale a mis en évidence un aspect de CP sellaire et suprasellaire dans 75 % des cas, et uniquement suprasellaire dans 25 % des cas, dont trois compliqués d’hydrocéphalie.
Tous nos malades ont été opérés soit d’emblée soit après traitement symptomatique par dérivation du LCR. Six patients ont eu une craniotomie frontale et les deux autres ont été opérés par voie endonasale. L’exérèse chirurgicale était incomplète dans 5 cas.
En postopératoire, l’hypophysiogramme a révélé une insuffisance corticotrope (n=6) ; une insuffisance gonadotrope (n=6) ; une insuffisance thyréotrope (n=6) ; une insuffisance somatotrope (n=6) et un diabète insipide (n=5). Un seul patient avait un panhypopituitarisme. La durée moyenne du suivi postopératoire était de 6,13 années.
L’évolution a été marquée par un décès (n=1) ; une cécité (n=1) ; un syndrome hypothalamique (n=3).
Discussion |
En dépit de son caractère histologiquement bénin, le CP a un pronostic vital et fonctionnel réservé même après le traitement chirurgical, d’où la nécessité d’un diagnostic précoce et d’une prise en charge adéquate.
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Vol 78 - N° 4
P. 256 - septembre 2017 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.